Akuutti myelomonoblastinen leukemia

Akuutti myelomonoblastinen leukemia (FAB M4):
1) akuutin myelomonoblastisen leukemian biklonaalinen muunnos:
• 15-25% kaikista akuuteista ei-lymfoblastisista leukemioista (ONLL);
• räjähdyksiä edustaa kahden tyyppiset solut - myeloblastit ja monoblastit (biklonaalinen muunnos);
• räjäyttää express-antigeenit CD33, CD13, CD14, CD15, reagoivat MCA: n kanssa peroksidaasiin ja lysotsyymiin;
• poikkeama llq23 tai t (8; 21) voidaan havaita;

2) akuutin myelomonoblastisen leukemian bifenotyyppinen muunnos:
• muodostaa 1% kaikista akuuteista ei-lymfoblastisista leukemioista (ONLL);
• räjähdyksiä edustaa yksi solutyyppi (bifenotyyppinen variantti);
• räjähdykset on morfologisesti karakterisoitu myeloblasteiksi M2;
• blastit sisältävät samanaikaisesti peroksidaasia, lipidejä, granulosyyttiesteraasia ja ei-spesifistä esteraasia, joka on natriumfluoridilla estetty kaikissa soluissa;
• blastien immunofenotyyppi on sama kuin kaksiklonaalisen variantin solujen;

3) myelomonoblastinen ja eosinofilia:
• M4eo muodostaa noin 10–12% kaikista akuuteista ei-lymfoblastisista leukemioista (ONLL);
• räjähdyksiä edustaa kahden tyyppiset solut - myeloblastit ja monoblastit;
• luuytimessä on epätyypillisiä eosinofiilejä, niiden määrä voi ylittää 6%. Eosinofiilisissä myelosyyteissä ja metamyelosyyteissä paljastuu suuri tummanvärinen rakeisuus;
• blasteissa ja eosinofiileissä havaitaan kromosomin 16 tai t (l6; 16) inversio. Nämä havainnot on WHO-luokituksen mukaisesti kohdistettu riippumattomaan akuuttien ei-lymfoblastisten leukemioiden (ONLL) luokkaan, jolla on toistuvia sytogeneettisiä poikkeavuuksia..

Akuutti myelooinen leukemia

Pahanlaatuisia veripatologioita, mukaan lukien myeloblastinen leukemia, on usein vaikea diagnosoida, minkä vuoksi ne havaitaan aikana, jolloin ne ovat jo vakavassa vaiheessa. Potilaalla on hallitsematon hematopoieettisten solujen kasvu. Tauti on erityisen vaarallinen, koska veri on kosketuksissa kaikkiin kudoksiin ja elimiin, minkä seurauksena patologiset solut leviävät nopeasti koko kehoon..

Mikä on akuutti myelooinen leukemia

Myeloblastit veressä

Patologia on myeloidisen verilinjan kasvain, joka aiheuttaa patologisesti muuttuneiden leukosyyttien aktiivisen lisääntymisen. Ne estävät terveiden verisolujen kehittymisen, minkä vuoksi potilas kokee verihiutaleiden, punasolujen ja täysimittaisten mutatoimattomien leukosyyttien määrän laskun.

Patologia on yleisin akuutin leukemian muoto aikuisilla. Mitä vanhempi henkilön ikä on, sitä suurempi on riski sairauden kehittymiseen. Viiden vuoden eloonjäämiskynnys riippuu taudin vaiheesta, jossa hoito aloitettiin, ja henkilön yleisestä tilasta.

Riskiryhmät

Geneettisten poikkeavuuksien lisääminen lisää leukemian kehittymisen riskiä

Taudin riskiryhmään kuuluvat yli 40-vuotiaat ja ne, joiden lähisukulaisille on diagnosoitu tauti. Myös myelooiselle leukemialle ovat alttiimpia ne, joilla on häiriöitä hematopoieettisen järjestelmän toiminnassa. Ihmiset, joilla on useita synnynnäisiä geneettisiä patologioita, kuten Downin oireyhtymä, kärsivät myös enemmän taudista.

Taudin syyt

Yksiselitteistä syytä patologian kehittymiselle ei ole vielä selvitetty. Lääkärit ovat tunnistaneet vain tekijät, jotka voivat vaikuttaa taudin puhkeamiseen. Tärkeimmät ovat:

  • pitkäaikainen altistuminen rikkakasvien torjunta-aineille;
  • säteilyn vaikutus;
  • infektio onkogeenisillä viruksilla, jotka aiheuttavat mutaatioita solujen DNA: ssa, mukaan lukien myelooinen suku.

Taudin aiheuttaneesta syystä riippumatta sillä on sama kulku. Lääkärit huomauttavat myös suuren todennäköisyyden patologian esiintymiselle toisen onkologian muodon kemoterapian jälkeen. Tämän vuoksi potilaan tilaa on seurattava jatkuvasti lääketieteellisesti 5 vuoden ajan hoidon jälkeen..

Taudin luokitus

Vaurioiden taso määrää leukemian tyypin

Yleisin patologian luokittelu on ranskalainen-amerikkalainen-brittiläinen. Tauti on jaettu 9 alalajiin. Tämä jakautuminen perustuu patologisesti muuttuneiden leukosyyttien ja niiden esiastesolujen kypsyyteen. Patologiatyypin mukaan määritetään hoidon taktiikat ja potilaan ennuste. Hoitovaste ei ole sama ja se jaetaan taudin muodon mukaan.

Taudin kehitysmekanismit

Patologia kehittyy, jos potilaalla on epäkypsien luuydinsolujen DNA-rakenteen rikkomuksia. Tällaisen patologisen toimintahäiriön takia kromosomiosat sotkeutuvat ja vaihtavat paikkaa, mikä muodostaa väärän uuden DNA-juosteen. Tällaisten häiriintyneiden ketjujen luodut solut eivät kykene suorittamaan tehtäviään ja syntyvät uudelleen pahanlaatuisiksi. Vialliset solut lisääntyvät ja tauti leviää ja etenee.

Kuinka akuutti myelooinen leukemia ilmenee??

Puolet oireista ei ole spesifinen leukemiaan

Sairaudella henkilöllä on aneemisten, toksisten ja verenvuotojen oireyhtymien yhdistelmä. Potilas alkaa valittaa seuraavista oireista:

  • liian nopea väsymys;
  • melkein ei läpäise yleistä huonovointisuutta;
  • jatkuva heikkous;
  • limakalvojen ja ihon voimakas kalpeus;
  • voimakas hikoilu ilman näkyvää syytä;
  • jalkojen turvotus kasvojen ja kaulan turvotuksen myötä taudin edetessä;
  • kuume, joka jatkuu jatkuvasti ja jota ei lievitä antipyreettiset aineet;
  • nopea pulssi;
  • hengenahdistus pienimmässäkin liikunnassa;
  • imusolmukkeiden koon kasvu;
  • kipu lihaksissa, nivelissä ja luissa;
  • ripuli;
  • pahoinvointi oksenteluun asti;
  • maksan laajentuminen ja raskauden tunne sen alueella;
  • pernan koon kasvu;
  • verisuonten hauraus ja verenvuoto tätä taustaa vasten;
  • immuniteetin lasku;
  • päänsärky.

Oireiden moninaisuus johtuu siitä, että syöpäsoluilla infektoitunut veri pääsee kaikkiin elimiin kerralla aiheuttaen tunkeutumisen niihin.

Diagnostiikka

Oikea diagnoosi edellyttää kattavaa diagnostiikkaa

Seuraavia menetelmiä käytetään taudin diagnosointiin:

  • veren kemia;
  • kliininen verikoe;
  • myelogrammit;
  • luuytimen puhkaisu;
  • Ultraääni;
  • EKG;
  • röntgen;
  • virtsan yleinen analyysi.

Myös hoitava lääkäri voi määrätä muita diagnostisia toimenpiteitä, jos niiden tarve havaitaan.

Taudin hoito

Hoitotaktiikan määrittämiseksi tarvitaan lisätutkimus

Lisäksi hoito suoritetaan patologian uusiutumisen estämiseksi ja normaalin hematopoieesiprosessin palauttamiseksi. Tässä vaiheessa suoritetaan kemoterapia, hormonaalinen hoito ja punaisten luuydinsolujen siirto.

Vakaan remission saavuttamisen jälkeen potilaalle tehdään luuytimen kantasolusiirto. Menettelyn onnistuttua täydellinen palautuminen tapahtuu.

Komplikaatiot

Taudin taustalla kehittyy komplikaatioita, jotka pahentavat merkittävästi potilaan tilaa. Näitä ovat virus-, bakteeri- ja sieni-infektiot. Heillä on erityisen vakava kulku ja niitä on vaikea hoitaa..

Ennuste

Pienten potilaiden ennuste on suotuisampi

Myelooisen leukemian ennuste on vakava. Viiden vuoden eloonjäämisaste vaihtelee 40-70% taudin muodosta ja siitä hetkestä lähtien, jolloin sitä alettiin hoitaa. Lapset paranevat tai pysyvästi remisoituvat todennäköisemmin kuin aikuiset.

Ehkäisy

Taudin erityistä ehkäisyä ei ole kehitetty. Patologian todennäköisyyden vähentämiseksi on välttämätöntä vähentää haitallisten tekijöiden vaikutusta kehoon.

Mikä on akuutti myelooinen leukemia ja mikä on elinajanodote

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on termi, joka yhdistää useita akuutteja myelooisia leukemioita, joille on tunnusomaista häiriöiden kehittyminen myeloblastien kypsymismekanismissa.

Kehityksen alkuvaiheessa tauti on oireeton ja diagnosoidaan liian myöhään.

Leukemian tunnistamiseksi ajoissa sinun on tiedettävä, mikä se on, mitkä oireet osoittavat taudin kehittymisen alkamisen ja mitkä tekijät vaikuttavat sen esiintymiseen..

ICD-10-koodi

Taudin koodi - C92.0 (akuutti myelooinen leukemia, kuuluu myelooisten leukemioiden ryhmään)

Mikä se on?

AML - pahanlaatuinen transformaatio, johon liittyy verisolujen myelooinen linja.

Vaikuttavat verisolut korvataan vähitellen terveillä, ja veri lakkaa toimimasta täysin.

Tätä tautia, kuten muita leukemiatyyppejä, kutsutaan verisyöväksi jokapäiväisessä viestinnässä..

Tämän määritelmän muodostavat sanat mahdollistavat sen ymmärtämisen paremmin..

Leukemia. Leukemian myötä muuttunut luuydin alkaa aktiivisesti tuottaa leukosyyttejä - veren elementtejä, jotka ovat vastuussa immuunijärjestelmän ylläpidosta - patologisella, pahanlaatuisella rakenteella.

Ne korvaavat terveitä valkosoluja, tunkeutuvat kehon eri osiin ja muodostavat siellä vaurioita, samanlaisia ​​kuin pahanlaatuiset kasvaimet.

Ero terveellisen veren ja leukemiapotilaan välillä

Myeloblastinen. AML: n myötä kärsivien myeloblastien ylituotanto alkaa - elementit, joiden on muututtava yhdeksi leukosyyttien muunnoksista.

Ne syrjäyttävät terveitä esiasteosia, mikä johtaa muiden verisolujen puutteeseen: verihiutaleisiin, punasoluihin ja normaaleihin valkosoluihin.

Akuutti. Tämä määritelmä viittaa siihen, että kypsymättömiä elementtejä tuotetaan. Jos sairastuneet solut ovat kypsiä, leukemiaa kutsutaan krooniseksi..

Akuutille myeloblastoosille on ominaista nopea eteneminen: veressä olevat myeloblastit leviävät koko kehoon ja aiheuttavat kudosten tunkeutumista.

Oireet

AML kehittyy yleensä aikuisilla ja vanhuksilla. Myelooisen leukemian alkuvaiheille on ominaista voimakkaiden oireiden puuttuminen, mutta kun tauti on niellyt kehon, tapahtuu monien toimintojen vakavia rikkomuksia.

Hyperplastinen oireyhtymä

Se kehittyy kudosten tunkeutumisen vuoksi leukemian vaikutuksesta. Perifeeriset imusolmukkeet kasvavat, perna, palatiiniset nielurisat, maksa suurenevat.

Vaikuttaa välikarsinan alueen imusolmukkeisiin: jos ne kasvavat merkittävästi, ne murskaavat ylemmän vena cavan.

Verenkierto siinä on häiriintynyt, johon liittyy turvotusta kaulan alueella, nopea hengitys, ihon syanoosi, kaulan verisuonten turvotus.

Kumiin vaikuttaa myös: Vincentin suutulehdus, jolle on ominaista vakavien oireiden kehittyminen: ikenet turpoavat, vuotavat ja satuttavat paljon, on vaikea syödä ja huolehtia suuontelosta.

Hemorraginen oireyhtymä

Yli puolella potilaista on yksi tai toinen sen ilmenemismuoto, se kehittyy akuutin verihiutaleiden puutteen vuoksi, jossa verisuonten seinät ohenevat, veren hyytyminen on heikentynyt: on useita verenvuotoja - nenän, sisäisen, ihonalaisen, jota ei voida pysäyttää pitkään.

Verenvuotoisen aivohalvauksen riski - aivoverenvuoto, jossa kuolleisuus on 70-80%, kasvaa.

Akuutin myelooisen leukemian alkuvaiheessa hyytymishäiriö ilmenee usein nenäverenvuotona, ikenien verenvuotona, mustelmina kehon eri osissa, jotka ilmenevät pienistä vaikutuksista.

Anemia

Ominaista ulkonäkö:

  • Vakava heikkous,
  • Väsymys,
  • Työkyvyn heikkeneminen,
  • Ärsyttävyys,
  • Apatia,
  • Usein päänsärkyä,
  • Huimaus,
  • Pyörtyminen,
  • Pyrkimykset ovat liitu,
  • Uneliaisuus,
  • Kipu sydämen alueella,
  • Kalpea iho.

Jopa merkityksetön fyysinen aktiivisuus vaikeutuu (on vaikea heikkous, nopea hengitys). Anemia-hiukset putoavat usein, kynnet ovat hauraita.

Päihtymys

Kehon lämpötila on kohonnut, paino laskee, ruokahalu katoaa, heikkoutta ja liiallista hikoilua havaitaan.

Alkuperäiset myrkytysoireet havaitaan taudin kehittymisen alkuvaiheessa..

Neuroleukemia

Jos tunkeutuminen on vaikuttanut aivokudokseen, se heikentää ennustetta.

Seuraavia oireita havaitaan:

  • Toistuva oksentelu,
  • Terävä kipu pään,
  • Epidemiat,
  • Pyörtyminen,
  • Kallonsisäinen hypertensio,
  • Häiriöt todellisuuden käsityksessä,
  • Kuulo-, puhe- ja näkövammat.

Leukostaasi

Ne kehittyvät taudin loppuvaiheessa, kun sairastuneiden myeloblastien määrä veressä nousee yli 100000 1 / μl.

Veri sakeutuu, verenkierto hidastuu, verenkierto häiriintyy monissa elimissä.

Aivoleukostaasille on ominaista aivojen sisäisen verenvuodon esiintyminen. Näkö on heikentynyt, on soporoottinen tila, kooma, kuolema on mahdollista.

Keuhkoleukostaasilla havaitaan nopea hengitys (takypneaa voi esiintyä), vilunväristykset ja kuume. Hapen määrä veressä vähenee.

Akuutissa myelooisessa leukemiassa immuunijärjestelmä on erittäin haavoittuva ja kykenemätön puolustamaan kehoa, minkä vuoksi alttius infektioille on vaikea ja paljon vaarallisia komplikaatioita.

Syyt

AML: n tarkkoja syitä ei tunneta, mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät taudin kehittymisen todennäköisyyttä:

  • Säteilyaltistus. Riskillä ovat ihmiset, jotka ovat tekemisissä radioaktiivisten materiaalien ja laitteiden kanssa, Tšernobylin ydinvoimalan seurausten selvittäjät, potilaat, joille tehdään sädehoitoa toisen onkologisen taudin varalta.
  • Geneettiset sairaudet. Faconi-anemian, Bloom- ja Down-oireyhtymien myötä leukemian kehittymisen riski kasvaa.
  • Altistuminen kemikaaleille. Kemoterapia pahanlaatuisten sairauksien hoidossa vaikuttaa negatiivisesti luuytimeen. Lisäksi todennäköisyys lisääntyy kroonisen myrkytyksen myrkyllisillä aineilla (elohopea, lyijy, bentseeni ja muut).
  • Perinnöllisyys. Ihmiset, joiden lähisukulaiset ovat kärsineet leukemiasta, voivat myös sairastua.
  • Myelodysplastiset ja myeloproliferatiiviset oireyhtymät. Jos jonkin näistä oireista puuttuu hoito, tauti voi muuttua leukemiaksi..

Lapsilla tämän tyyppistä leukemiaa todetaan erittäin harvoin riskiryhmässä - yli 50-60-vuotiaat.

AML-muodot

Myeloblastisella leukemialla on useita lajikkeita, joista ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat..

FAB-nimi ja luokitusKuvaus
AML pienellä erottelulla (M0).Matala alttius kemoterapiahoitolle hankkii helposti vastustuskykyä sille. Ennuste on epäsuotuisa.
AML ilman kypsymistä (M1).Sille on ominaista nopea eteneminen, blastisoluja on runsaasti ja niiden osuus on noin 90%.
AML kypsymisellä (M2).Monosyyttien määrä tässä lajikkeessa on alle 20%. Ainakin 10% myeloblastisista elementeistä kehittyy promyelosyyttien vaiheeseen.
Promyelosyyttinen leukemia (M3).Luuytimessä promyelosyytit kerääntyvät voimakkaasti. Se kuuluu suotuisimpaan leukemian kulkuun ja ennusteeseen - vähintään 70% elää 10-12 vuotta. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin muut AML-tyypit. Sitä käsitellään arseenioksidilla ja tretinoiinilla. Sairaiden keski-ikä on 30-45 vuotta.
Myelomonosyyttinen leukemia (M4).Sitä diagnosoidaan lapsilla useammin kuin muun tyyppiset taudit (mutta yleensä AML prosentuaalisesti, verrattuna muihin leukemiatyyppeihin, havaitaan lapsilla harvoin). Sitä hoidetaan intensiivisellä kemoterapialla ja kantasolusiirrolla (THC). Huono ennuste - eloonjäämisaste viiden vuoden sisällä - 30-50%.
Monoblastinen leukemia (M5).Tämän lajikkeen avulla luuytimessä on vähintään 20-25% räjähdyselementtejä. Hoito kemoterapialla ja THC: llä.
Erythroid leukemia (M6).Harvinainen laji. Sitä hoidetaan kemoterapialla ja kantasolusiirrolla. Ennuste on epäsuotuisa.
Megakaryoblastinen leukemia (M7).Downin oireyhtymää sairastavat ihmiset ovat alttiita tämän tyyppiselle AML: lle. Sille on ominaista nopea kurssi ja alhainen alttius kemoterapialle. Lasten taudin muodot virtaavat useammin suotuisasti.
Basofiilinen leukemia (M8).Se on yleisempää lapsuudessa ja murrosiässä, M8: n elinennuste on epäedullinen. Pahanlaatuisten alkuaineiden lisäksi veressä havaitaan epänormaaleja alkuaineita, joita on vaikea tunnistaa ilman erityislaitteita.

Mainittujen lajikkeiden lisäksi on myös muita harvinaisia ​​lajeja, jotka eivät sisälly yleiseen luokitukseen..

Diagnostiikka

Akuutti leukemia havaitaan käyttämällä useita diagnostisia toimenpiteitä.

Diagnostiikka sisältää:

  • Yksityiskohtainen verikoe. Sen avulla havaitaan räjähdyselementtien sisältö veressä ja jäljellä olevien verisolujen taso. Leukemian yhteydessä havaitaan liikaa blasteja ja vähentynyt verihiutaleiden, kypsien leukosyyttien, punasolujen määrä.
  • Biomateriaalin ottaminen luuytimestä. Sitä käytetään diagnoosin vahvistamiseen, ja se suoritetaan suoritettujen verikokeiden jälkeen. Tätä menetelmää käytetään paitsi diagnostisessa prosessissa myös hoidon aikana..
  • Biokemiallinen analyysi. Antaa tietoa elinten ja kudosten tilasta, erilaisten entsyymien sisällöstä. Tämä analyysi on annettu saadaksesi yksityiskohtaisen kuvan tappiosta..
  • Muita diagnostiikkatyyppejä: sytokemiallinen tutkimus, geneettinen, pernan, vatsaontelon ja maksan ultraääni, rintakehän röntgenkuva, diagnostiset toimenpiteet aivovaurioiden asteen tunnistamiseksi.

Muita diagnostisia menetelmiä voidaan määrätä potilaan tilasta riippuen..

Hoito

AML-hoito sisältää seuraavat menetelmät:

  • Kemoterapia. Lääkkeet vaikuttavat soluihin estäen niiden aktiivisuuden ja lisääntymisen. Avain leukemian hoitoon.
  • Yhdistyminen. Remission aikana annetun hoidon tarkoituksena on vähentää uusiutumisen todennäköisyyttä.
  • Kantasolujen siirto. Leukemian luuydinsiirtoa käytetään alle 25-30-vuotiaiden potilaiden hoidossa, ja se on välttämätöntä tilanteissa, joissa tauti on epäedullinen (havaitaan neuroleukemiaa, leukosyyttien pitoisuus on erittäin korkea). Joko omat solut tai luovuttaja siirretään. Läheisistä sukulaisista tulee yleensä luovuttajia.
  • Täydentävä hoito. Palauttaa veren tilan, sisältää veren alkuaineiden käyttöönoton.

Myös immunoterapiaa voidaan käyttää - suunta, joka käyttää immunologisia lääkkeitä.

Soveltuva:

  • Monoklonaalisiin vasta-aineisiin perustuvat lääkkeet,
  • Adaptiivinen soluterapia,
  • Tarkistuspisteen estäjät.

Tällaisella diagnoosilla kuin akuutti myelooinen leukemia, hoidon kesto on 6-8 kuukautta, mutta sitä voidaan lisätä.

Elämänennuste

Ennuste riippuu seuraavista tekijöistä:

  • AML-tyyppi,
  • Kemoterapiaherkkyys,
  • Potilaan ikä, sukupuoli ja terveydentila,
  • Valkosolujen määrä,
  • Aivojen osallistumisaste patologiseen prosessiin,
  • Remission kesto,
  • Geneettisen analyysin indikaattorit.

Jos tauti on herkkä kemoterapialle, leukosyyttien pitoisuus on kohtalainen eikä neuroleukemia ole kehittynyt, ennuste on positiivinen.

Suotuisalla ennusteella ja ilman komplikaatioita eloonjääminen viiden vuoden sisällä on yli 70%, uusiutumisaste on alle 35%. Jos potilaan tila on monimutkainen, eloonjäämisaste on 15%, kun taas tila voi uusiutua 78 prosentissa tapauksista..

AML: n havaitsemiseksi ajoissa on tarpeen käydä säännöllisesti rutiinitutkimuksissa ja kuunnella kehoa: usein verenvuoto, nopea väsymiskyky, mustelmat pienestä altistuksesta, pitkittynyt kohtuuton lämpötilan nousu voi osoittaa leukemian kehittymistä.

Akuutti myelooinen leukemia

Akuutti myelooinen leukemia (AML) on pahanlaatuinen prosessi luuytimessä, joka häiritsee hematopoieesin toimintaa. Tauti vaikuttaa myelooiseen sukulinjaan. Terve leukosyyttisolu ei kypsy ja pääsee verenkiertoon muuttuneessa muodossa. Hallitsematon jakaminen alkaa. Leukosyyteiltä puuttuu kyky suojata kehoa mikro-organismeilta ja infektioilta. Punasolujen ja verihiutaleiden tuotanto estetään. Anemia ja trombosytopenia alkavat kehittyä. Perifeerisen veren koostumus muuttuu.

Taudin kehittymistä aiheuttavia syitä ei tunneta täysin. Tutkijat yhdistävät useita tekijöitä hematopoieettisen järjestelmän mutaatioihin, kuten perinnöllisyys, säteily tai geneettiset poikkeavuudet.

Myelooinen leukemia diagnosoidaan yleisimmin aikuisilla potilailla. Tauti vaikuttaa ihmisiin 50 vuoden kuluttua. Syöpäkehitys huipentuu 63-vuotiaana. Vanhemmat miehet ovat alttiimpia myelooiselle leukemialle. Nuoremman sukupolven keskuudessa molemmat sukupuolet kärsivät yhtäläisesti.

Lapsilla tauti on ensisijainen. Lapsi altistuu leukemialle, jos geneettisessä koodissa esiintyy poikkeavuuksia, kun äiti joutuu kosketuksiin raskaiden myrkyllisten aineiden (säteily, karsinogeenit) kanssa tai jos verisukulaisten sairauksien historia sisältää onkologisia patologioita. Taudin oireet kuten aikuisilla.

Taudin alkaessa kliininen kuva on epäselvä. Vähitellen potilas huomaa epätavalliset muutokset tilassa. Akuutissa taudin aikana potilas huomaa hyvinvoinnin oireet:

  • Väsymys;
  • Hengenahdistus;
  • Mustelmat ja pienet mustelmat;
  • Suun limakalvon verenvuoto;
  • Kehon tarttuvat vauriot, jotka eivät sovellu klassiseen hoitoon ja joilla on voimakkaita oireita.

Leikemian lopullisessa kehitysvaiheessa luuydin menettää työkykynsä, metastaasit vaikuttavat ihmiskehon elimiin ja järjestelmiin. Sille on tunnusomaista merkit:

  • Merkittävä laihtuminen;
  • Ihon kalpeus;
  • Ruoansulatuskanavan ja nenäverenvuodot;
  • Heikkous;
  • Kipu ja kipu luissa;
  • Pyörtyminen;
  • Veren oksentelu;
  • Musta uloste;
  • Vatsakipu;
  • Jos virtsateiden järjestelmä vaikuttaa, virtsaumpi on osittain tai kokonaan.

Hoidon suorittavat onkohematologit. ICD-10-myelooisen leukemian C92 koodi.

Onkologisen patologian luokitus

Ei-lymfoblastinen leukemia on sairauksien alalaji. Kullekin tyypille selviytymismahdollisuudet ja hoitotaktiikat valitaan erikseen.

FAB-järjestelmä koostuu 9 tyypistä akuutista myelooisesta leukemiasta. Muotot eroavat toisistaan ​​leukosyyttien esiasteissa ja niiden kypsyysasteissa. Solut määritetään mikroskooppisella ja sytogeneettisellä tutkimuksella.

  • M0-indikaattori tarkoittaa minimaalisesti erilaistunutta akuuttia myelooista leukemiaa.
  • M1 kuvaa myelosyyttistä leukemiaa ilman kypsymistä. Yksittäisissä räjäytyksissä löytyy atsurofiilisiä rakeita ja Auerin sauvoja.
  • M2: lla kypsyminen on tyypillistä leukemialle. Räjähtää pääasiassa Auer-sauvoilla ja atsurofiilisillä rakeilla.
  • M3 tarkoittaa promyelosyyttisen verisyövän akuuttia muotoa. Solut ovat hypergranulaarisia. Auerin sauvat ovat läsnä kerrannaisina.
  • M4 edustaa akuuttia myelomonoblastista onkologista prosessia.
  • M4eo-valmisteella havaitaan myelomonosyyttinen patologia, jossa luuytimessä on lisääntynyt eosinofiilipitoisuus.
  • M5 määrittelee akuutin monoblastisen (-syyttisen) leukemian.
  • M6 luonnehtii akuutteja punasolujen verisairauksia.
  • M7 tarkoittaa megakaryoblastista leukemiaa.
  • Alalaji M8 edustaa basofiilistä anemiaa.

Leukemian tutkimus

Leukemian diagnoosi koostuu veren ja luuytimen koostumuksen tutkimuksesta. Tarkka diagnoosi määritetään vasta, kun on otettu biopsia lonkasta tai kylkiluusta lisätutkimuksia varten.

Ensin tehdään verikoe. Leukosyyttimäärissä on poikkeamia. Tulos voidaan esittää välillä 0,1 * 109 / l - 10 * 100 * 109 / l. Pienet poikkeavuudet viittaavat monoblastiseen leukemiaan tai erytromyeloosiin. Basofiilejä ei löydy veriseerumista. Punasolujen sedimentaationopeus (ESR) kasvaa.

Punasoluja edustavat alhaiset määrät. Blastit ja rakeiset solut ovat hallitsevia veressä. Kypsät monosyytit havaitaan. Hemoglobiiniarvon lasku.

Biokemiallisen tutkimuksen avulla määritetään kokonaisproteiinin, bilirubiinin, albumiinin, urean ja kreatiniinin määrä.

Ensimmäisen vaiheen akuutin leukemian verikokeella voi olla seuraava kuva:

  • Indikaattorit kokonaisproteiinista - 78 mmol / l.
  • Bilirubiinin kokonaismäärä - 14-17 mmol / l.
  • Suora bilirubiini - 3,5-4,5 mmol / l.
  • Kreatiniinitaso - 108 μmol / l.

Sytokemiallisten indikaattoreiden ansiosta tutkitaan entsyymien aktiivisuutta, veren, luuytimen ja muiden kehon kudosten koostumusta.

Immunologinen testi on kattava tutkimus immuunijärjestelmän häiriöistä. Analyysissä käytetään laskimoverta. Immuunisolut, niiden toiminnot, aktiivisuus ja kyky tuhota bakteerit määritetään.

Metastaasien havaitsemiseksi sydänlihaksessa käytetään elektrokardiogrammaa ja kaikukardiografiaa.

Ultraäänidiagnostiikka havaitsee poikkeavuuksia henkilön sisäelimissä. Menetelmän avulla voit tutkia maksa, maha-suolikanavan elimet ja urogenitaaliset järjestelmät, imusolmukkeet.

Kaikkien elinten ja järjestelmien globaalin diagnostiikan vaihtoehto on magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Menetelmät skannaavat ruumiinosat kerroksittain. Jopa pienet muutokset kudoksissa havaitaan.

Terapeuttinen taktiikka

Hoito suoritetaan kiinteissä olosuhteissa, joissa kosketus ulkomaailmaan vähenee. Kliiniset ohjeet koskevat kemoterapiaa. Hematologi valitsee kullekin tapaukselle sopivan protokollan. Kun diagnosoidaan akuutti myelooinen leukemia, lääkärit valitsevat lääkkeiden yhdistelmän. Intensiivinen kemoterapia auttaa parantumaan ja tulemaan pysyvään remissioon.

Hoidon ensimmäisessä vaiheessa määrätyt lääkkeet tappavat erotuksetta terveitä ja syöpäsoluja. Haittavaikutukset kehittyvät:

  • Pahoinvointi;
  • Oksentelu;
  • Letargia;
  • Suuontelon haavaumavauriot;
  • Nenän verenvuoto;
  • Potilaan keho on altis vaarallisten infektioiden lisäämiselle.

Toisessa vaiheessa määrätään useita sytostaattikursseja. Suuri annos sytosiiniarabinosidia on tärkeää syövän tappamiseksi. Lääke estää hiukkasten syntymisen, jotka kuljettavat perinnöllistä tietoa. Maksa- ja munuaisten vajaatoiminnassa tai luuytimen estämisessä lääke on kielletty..

Idarubisiinia määrätään tukahduttamaan luuytimen toiminnot ja torjumaan kasvainsoluja.

Mitoksantroni estää immuniteetin ja tuhoaa kasvaimet.

Maksimaalisen tehokkuuden saavuttamiseksi käytetään protokollia, joissa on kolme remission jälkeisen kemian lohkoa.

Elämänennuste kemoterapian taustalla on merkittävästi parantunut.

Keskushermoston elinten vaurioitumisen yhteydessä suositellaan sädehoitoa. Ionisoiva säteily reagoi epänormaalien solujen kanssa, häiritsee niiden rakennetta ja aiheuttaa kuoleman.

Ihmisten keskuudessa on tarinoita verisyövän parantamisesta perinteisen lääketieteen avulla. Mikään menetelmä tai lääke ei kuitenkaan ole osoittanut 100-prosenttista tehokkuutta. Kieltäytyessään lääketieteellisestä toimenpiteestä potilas antaa leukemian kehittyä nopeasti ja häiritä elintärkeiden elinten työtä! Hoidon voi suorittaa vain pätevä onkologi perusteellisen diagnoosin jälkeen. Epätavanomaiset menetelmät yleensä vain pahentavat taudin kulkua.

Täysi toipuminen tapahtuu luuytimensiirron jälkeen. Menetelmällä on vivahteita ja seurauksia:

  • Ennen leikkausta (luovuttajamateriaalin infuusio valtimoon asetetun katetrin kautta) potilaan luuydin tuhotaan kemoterapian sokkiannosten avulla.
  • Immuniteetin puuttuessa infektiot ja sairaudet, esimerkiksi akuutit hengitystieinfektiot tai naarmu, voivat olla hengenvaarallisia.
  • Siirretty materiaali ei välttämättä ole vuorovaikutuksessa potilaan kehon kanssa:
  1. Ensimmäisessä tapauksessa ihmiskeho havaitsee vieraan luuytimen vieraana ja hylkää sen. Kaikkien elinten työ on häiriintynyt. Immuunisolut tappavat kaiken tiensä. Tämä kuitenkin lopulta tuhoaa syöpäsolut ilman kykyä kehittyä uudelleen. Immunosuppressiivinen hoito auttaa luomaan normaalin hematopoieettisen prosessin.
  2. Potilaan keho hylkää injektoidut kantasolut. Immuniteettia ei muodostu. Verisolujen tuotanto ei ala.
  • Allergia tai anafylaktinen sokki kehittyy lisäämällä biomateriaalia.
  • Puolet potilaista kuolee ensimmäisen kuukauden aikana leikkauksen jälkeen.

Sopivaa luuydintä on vaikea saada. Identtiset kaksoset ja sisarukset ovat parhaita lahjoittajia. Vanhempien materiaali on hyvin harvinaista.

Kantasolut voidaan ottaa potilaalta itse remissiovaiheessa tai muukalaiselta.

Ennusteet elämään

90 prosentilla alle 60-vuotiaista potilaista on mahdollisuus täydelliseen toipumiseen. Vanhusten keho ei pysty selviytymään syövästä ja kemoterapian stressistä. Potilas käyttää palliatiivista hoitoa loppuelämänsä ajan. Viiden vuoden eloonjäämisaste vanhemmilla aikuisilla on 12-25%.

Selviytymisen mahdollisuus pienenee samanaikaisten syöpäongelmien tai geneettisten sairauksien (Downin tauti) läsnä ollessa. Relapsi kehittyy milloin tahansa. Toissijaista tautia ei voida hoitaa.

Jos potilas ei ole huomannut leukemian oireita 5 vuoden ajan eikä ole pyytänyt apua, hänet poistetaan onkologisesta rekisteristä ja hänen katsotaan olevan terve.

Ei erityistä leukemian estämistä.

Akuutti myelomonosyyttinen leukemia

Taudin ydin

Akuutti myelomonosyyttinen leukemia (akuutti myelomonoblastinen leukemia, AMML, AML M4) on akuutin myelooisen leukemian muunnos, jossa blastisolut ovat edustettuina granulosyyttien (myeloblastit, promyelosyytit) ja monosyyttien (monoblastien), vähintään vähintään promonosyyttien, esiasteina. %.

Erotetaan taudin erillinen osavaihtoehto "akuutti myelomonosyyttinen leukemia ja eosinofilia" (AML M4eo), jossa luuytimessä on läsnä vähintään 5% epänormaalista eosinofiileistä - erityinen granulosyytti.

Esiintymistiheys

AMML on yksi lapsuuden suhteellisen yleisistä akuutin myelooisen leukemian tyypeistä (noin 20% kaikista tapauksista). Hieman suurempi AMML-osuus leukemioiden joukossa nuorimmilla lapsilla - jopa 2-vuotiailla.

Samaan aikaan, kuten useimpien akuutin myelooisen leukemiatyyppien kohdalla, suurin osa AMML-potilaista on edelleen vanhuksia. AML M4eo: n kohdalla nuorten potilaiden osuus tapausten kokonaismäärästä on suurempi kuin AML M4: llä kokonaisuutena..

Merkit ja oireet

Kuten muillakin akuutilla myelooisella leukemialla, useimmilla potilailla on vakavia anemian oireita (kalpeus, väsymys, huono liikuntasietokyky) ja trombosytopenia eli alhainen verihiutaleiden määrä (verenvuoto, usein mustelmia ja mustelmia); vaikeasti hoidettavia infektioita voi esiintyä. Hyvin korkealla leukosyyttien tasolla leukostaasin hengenvaaralliset ilmenemismuodot ovat mahdollisia: verisuoniin muodostuu leukosyyttien kertymistä, mikä johtaa sisäelinten verenkierron heikkenemiseen ja verisuonten vaurioitumiseen.

AMML: n kanssa voi esiintyä neuroleukemiaa, toisin sanoen tuumorisolujen aiheuttamia keskushermoston vaurioita. Usein mukana ovat myös ikenet, iho, maksa ja / tai perna..

Diagnostiikka

AMML: n avulla tavanomaisessa kliinisessä verikokeessa on muutoksia: leukosyyttien taso on yleensä huomattavasti lisääntynyt, etenkin AML M4eo -versiossa, ja punasolujen ja verihiutaleiden tasot laskevat. Tarkkaan diagnoosiin tarvitaan kuitenkin luuytimenäytteen morfologiset ja sytokemialliset analyysit; käytetään myös immunofenotyyppejä. Sytogeneettisellä tutkimuksella on erittäin tärkeä rooli, koska taudin ennuste riippuu kromosomaalisista poikkeavuuksista, ensisijaisesti ns. Inversio-inv: stä (uudelleenjärjestelystä, jossa kromosomi 16 hajoaa kahdessa paikassa ja tuloksena oleva fragmentti sijoitetaan uudelleen kromosomiin, mutta 180 astetta). Tämä uudelleenjärjestely liittyy parempaan ennusteeseen kuin sen puuttuminen, ja se on tyypillisempi AMML-variantille eosinofilian kanssa.

Hoito

AMML: n hoito, kuten useimmat muut akuutin myelooisen leukemian tyypit, perustuu sytarabiinin ja antrasykliiniryhmän kemoterapialääkkeiden (daunorubisiini, idarubisiini, mitoksantroni) käyttöön remission induktion ja konsolidaation vaiheissa. Käytetään myös etoposidia, 6-merkaptopuriinia ja muita lääkkeitä. Intratekaalista hoitoa käytetään neuroleukemian ehkäisyyn tai hoitoon.

Remission saavuttamisen jälkeen voidaan suorittaa sekä jatkokemoterapiaa että luuytimen siirtoa. Suotuisilla prognostisilla ominaisuuksilla, kuten kromosomien uudelleenjärjestely inv (16) ja / tai eosinofilian subvariantti, elinsiirrot suoritetaan harvemmin, koska mahdollisuus saavuttaa vakaa remissio pelkästään kemoterapian vuoksi on melko suuri. Myös muut ennustetekijät otetaan huomioon (katso artikkeli "Akuutti myelooinen leukemia").

Ennuste

AML M4: n ennuste on suunnilleen sama kuin keskimäärin muun tyyppisessä akuutissa myelooisessa leukemiassa. Eosinofilian ja kromosomin 16 inversio-osamuuttujaa pidetään suotuisampana, yli 60% lapsista toipuu.

Myelooinen leukemia: krooninen ja akuutti

Myelooinen leukemia ei ole itsenäinen sairaus, vaan tarkoittaa tilaa, jolle on tunnusomaista lisääntynyt ja hallitsematon myelooisten solujen kasvu punaisessa luuytimessä ja niiden kertyminen verenkiertoon.

Yleisesti leukemiaa kutsutaan myös verisyöväksi, mutta termi ei ole oikea. Nosologisesti on tapana erottaa kaksi tähän sairauteen liittyvää tautia - krooninen (CML) ja akuutti myelooinen leukemia (AML).

AML: ssä on valtava myelopoieettisten kantasolujen (blastien) jakautuminen, joka ei voi erota kypsiksi soluiksi. WHO: n tilastojen mukaan AML: n osuus on noin 80% kaikista muista leukemiatyypeistä. Seurantatietojen mukaan tauti esiintyy useimmiten alle 15-vuotiailla ja 60 vuoden jälkeen. AML on harvinaisempaa sukupuolella naisilla.

Toisin kuin AML, CML: ssä pahanlaatuiset solut säilyttävät kyvyn erottaa kypsät muodot. KML aiheuttaa noin 15% kaikista leukemiatapauksista. Vuotuinen ilmaantuvuus on noin 1,6 / 100 000 väestöä. Useimmiten tauti vaikuttaa potilaisiin ikäryhmässä 20-50 vuotta. Sukupuolisuhteessa miehet sairastuvat useammin kuin naiset, noin 1,5: 1.

Luokittelu

Klassisen ICD: n lisäksi on olemassa useita luokituksia, joiden avulla voidaan saada tarkka kuvaus patologisesta prosessista. Akuutin myelooisen leukemian kannalta tärkein on ranskalaisamerikkalainen brittiläinen (FAB) luokitus, joka perustuu leukemian kehittyvien solujen tyyppiin ja kypsyyteen..

FAB-alatyyppiNimiEsiintymistiheys (%)
M0Diferensoitumaton akuutti myelooinen leukemiaviisi%
M1Akuutti myelooinen leukemia vähäisellä kypsymisellä15%
M2Akuutti myelooinen leukemia ja solujen kypsyminen25%
M3Akuutti promyelosyyttinen leukemiakymmenen%
М4Akuutti myelomonosyyttinen leukemia20%
M4eosAkuutti myelomonosyyttinen leukemia eosinofilian kanssaviisi%
M5Akuutti monosyyttinen leukemiakymmenen%
M6Akuutti erythroid leukemiaviisi%
M7Akuutti megakaryosyyttinen leukemiaviisi%

Hematologisen luokituksen mukaan kroonisella myelooisella leukemialla on noin 5 pääalatyyppiä.

AlatyyppiNimiEsiintymistiheys (%)
1.Krooninen granulosyyttinen leukemia95%
2.Nuorten krooninen myelooinen leukemiaviisi%
3.Krooninen neutrofiilinen leukemia
4.Krooninen myelomonosyyttinen leukemia
viisi.Epätyypillinen krooninen monosyyttinen leukemia

Kymmenennen version kansainvälisen tautiluokituksen (ICD-10) mukaan jokaiselle taudin alatyypille tulisi antaa oma koodi:

C92.0 - Akuutti myelooinen leukemia.

C92.1 - Krooninen myelooinen leukemia.

C92.2 - epätyypillinen krooninen myelooinen leukemia.

C92.4 - Akuutti promyelosyyttinen leukemia.

C92.5 - Akuutti myelomonosyyttinen leukemia.

C92.7 - Muu myelooinen leukemia.

C92.9 - myeloblastinen leukemia, määrittelemätön.

C93.1 - Krooninen myelomonosyyttinen leukemia.

AML: n syyt ja riskitekijät

Akuutti myelooinen leukemia johtuu luuytimen myeloidisen sukulinjan kehittyvien solujen DNA: n vaurioista, mikä edelleen provosoi verikomponenttien epänormaalia tuotantoa. AML: ssä luuydin syntetisoi kypsymättömiä soluja, joita kutsutaan myeloblasteiksi. Nämä epänormaalit solut eivät voi toimia kunnolla, ja runsaalla jakautumisella ja kasvulla ne alkavat syrjäyttää terveitä luuytimen elementtejä..

Useimmissa tapauksissa on epäselvää, mikä aiheuttaa DNA-mutaation, mutta useiden tekijöiden on todettu vaikuttavan AML: ään, mukaan lukien aiemmat hematologiset häiriöt, perinnölliset syyt, altistuminen ympäristölle ja lääkevaikutukset. Suurimmalla osalla potilaista, joilla on uusi AML, ei kuitenkaan ole tunnistettavissa olevaa syytä..

Edeltävät hematologiset häiriöt. Yleisimpänä syynä kehitykseen pidetään myelodysplastista oireyhtymää (MDS). Se on tuntematon etiologinen luuytimen häiriö, jota esiintyy useimmiten iäkkäillä potilailla ja joka ilmenee progressiivisena sytopeniana, joka kehittyy useita kuukausia tai vuosia. Tätä oireyhtymää sairastavilla potilailla on myös porrastuksia. Esimerkiksi tulenkestävässä anemiassa rengasmaisilla sideroblasteilla riski AML: n kehittymisestä on huomattavasti pienempi kuin potilailla, joilla on MDS ja joilla on lisääntynyt blastisolujen määrä..

Synnynnäiset häiriöt. Synnynnäisiä sairauksia, jotka altistavat potilaita AML: lle, ovat: Bloomin oireyhtymä, Downin oireyhtymä, synnynnäinen neutropenia, Fanconin anemia ja neurofibromatoosi. Tyypillisesti näillä potilailla kehittyy akuutti myelooinen leukemia lapsuudesta lähtien, mutta se voi ilmetä myös myöhemmin elämässä..

Kemikaalien vaikutukset. Kliinisissä tutkimuksissa on todettu, että AML: n leviämisriski kasvaa merkittävästi säännöllisen kontaktin aikana bentseeniin. Tätä kemikaalia käytetään liuottimena eri teollisuudenaloilla (kemian- ja öljynjalostamot sekä kumi ja jalkineet). Bentseeniä löytyy liimoista, puhdistusaineista, maaleista ja tupakansavusta. Formaldehydille altistuminen on myös liitetty AML: ään, mutta tarkkaa vaikutusta ei vielä tunneta..

Kemoterapia. AML on yleisempää potilailla, joille on aiemmin tehty kemoterapia. Jotkut lääkkeet liittyvät läheisesti sekundaarisen leukemian kehittymiseen ("Mechlorethamine", "Procarbazine", "Chlorambucil", "Melphalan", "Etoposide", "Teniposide" ja "Cyclophosphamide")..

Riski kasvaa, jos potilas saa sädehoitoa samanaikaisesti näiden kemoterapialääkkeiden kanssa. Sekundaarinen leukemia esiintyy noin 10 vuotta Hodgkinin taudin, ei-Hodgkinin lymfooman tai lapsuuden akuutin lymfosyyttisen leukemian hoidon jälkeen. Toissijaisia ​​leukemioita voi esiintyä myös rinta-, munasarja- tai muiden syöpien hoidon jälkeen.

Altistuminen säteilylle. Suuren säteilyaltistuksen vaikutukset ovat tunnettu AML: n sekä akuutin lymfoblastisen leukemian riskitekijä. Tämä havaittiin ensimmäisen kerran japanilaisten eloonjääneiden joukossa Hiroshiman ja Nagasakin atomipommitusten jälkeen. 6-8 vuoden kuluessa traagisten tapahtumien jälkeen monilla japanilaisilla todettiin olevan merkkejä akuutista myelooisesta leukemiasta.

Epäedullista säteilyaltistusta voidaan havaita syöpähoidon sädehoidon aikana sekä tietyntyyppisillä diagnostisilla testeillä (röntgen, fluoroskopia, tietokonetomografia).

Sukupuoli, ikä ja muut riskitekijät. Syitä ei tunneta, mutta on todettu, että miehet kärsivät AML: stä useammin kuin naiset. Myös tauti on yleisempää valkoihoisilla. Todistamattomia riskitekijöitä ovat eläminen korkean sähkömagneettisen säteilyn alueella, altistuminen torjunta-aineille, valkaisuaineille ja hiusväreille.

CML: n syyt ja riskitekijät

Terveellä ihmisellä kehon solut sisältävät ytimessään 23 kromosomiparia. CML: stä kärsivillä ihmisillä luuytimen soluissa on kromosomirakenteen rikkomusta, joka koostuu sivuston siirtämisestä 22. kromosomista yhdeksänteen. Erittäin lyhyt kromosomi 22, jota kutsutaan myös Philadelphiaksi (sen kaupungin jälkeen, josta se ensin löydettiin), on läsnä veressä 90%: lla CML-potilaista.

Näiden kromosomaalisten muutosten taustalla muodostuu uusia geenejä, jotka alkavat tuottaa liikaa entsyymin tyrosiinikinaasia. Myöhemmin suuri määrä tyrosiinikinaasia johtaa luuydinsolujen epänormaaliin jakautumiseen, mikä edistää kroonisen myelooisen leukemian kehittymistä. Epänormaalit valkosolut eivät kehity tai kuole normaalisti, mutta ne jakautuvat suurina määrinä, syrjäyttävät terveitä verisoluja ja vahingoittavat luuytintä.

Tähän asti AML: n esiintymisen tarkkoja syitä ei ole selvitetty. Nyt on yleisesti hyväksyttyä, että akuutti myelooinen leukemia kehittyy myelopoieesin esisoluissa olevien mutaatioiden kertymisen taustalla. Joitakin poikkeuksia lukuun ottamatta tekijät, jotka lisäävät CML: n kehittymisen riskiä, ​​ovat samanlaisia ​​kuin AML.

Heikentynyt immuniteetti. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että immunosuppressiota, kuten aidsia sairastavilla ihmisillä on 3 kertaa todennäköisempi CML: n kehittyminen verrattuna yleiseen väestöön. Myös sytostaattisten lääkkeiden haitalliset vaikutukset on havaittu ihmisillä, jotka joutuvat ottamaan niitä elinsiirron jälkeen. Tällöin riski kaksinkertaistuu..

Suolistosairaudet. Syitä ei ymmärretä täysin, mutta tilastollisen analyysin jälkeen kävi ilmi, että potilailla, joilla on tulehduksellisia suolistosairauksia, kuten haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti, on suurempi mahdollisuus kehittää CML verrattuna yleiseen väestöön..

Torjunta-aineet. Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että torjunta-aineilla päivittäin kosketuksissa olevilla miehillä (maanviljelijät, maataloustyöntekijät) on lisääntynyt kroonisen myelooisen leukemian riski. Verrattuna yleiseen väestöön riski kasvaa noin 40%.

Sukupuoli, ikä ja muut riskitekijät. Kuten AML: n kohdalla, on yleisempää, että CML tartuttaa eurooppalaisia ​​miehiä. Oli 4 tutkimusta, joissa raportoitiin liikalihavuuden haittavaikutuksista. Ylipaino lisää sairastumisen todennäköisyyttä noin 25%.

Oireet

Suurin osa sekä akuutin että kroonisen myelooisen leukemian kliinisistä oireista ja oireista liittyy terveiden luuytimen kasvujen siirtymiseen epänormaalien solujen toimesta. Tästä syystä taudin aikana erotetaan neljä pääoireyhtymää:

  • Aneeminen. Punasolujen määrän väheneminen aiheuttaa väsymystä, lisääntynyttä sykettä, kalpeutta ja hengenahdistusta.
  • Immuunipuutos. Normaalin valkosolujen tuotannon puute tekee potilasta alttiimmaksi infektioille, koska epänormaalilla solulla ei ole mekanismeja täydellisen immuunivasteen edistämiseksi..
  • Päihdyttävä. Myelooisen leukemian varhaiset merkit ovat usein epäspesifisiä ja voivat jäljitellä flunssan tai muiden vilustumisen oireita. Yleisiä oireita ovat kuume, väsymys, painonlasku, huono ruokahalu, hengenahdistus, anemia, petekiat (verenvuodot iholla), luu- ja nivelkipu.
  • Verenvuotoinen. Verihiutaleiden synteesin heikkeneminen johtaa lieviin mustelmiin tai verenvuotoihin pienellä traumalla.

Lisäksi pernan laajenemista havaitaan yli 50%: lla CML-tapauksista. Se voi saavuttaa niin suuren koon, että se alkaa puristaa vatsaelimiä. Suurentunut perna liittyy joskus AML: ään, mutta tämä prosessi on yleensä hidasta ja kivutonta..

Leukosyyttien tunkeutumisen vuoksi joillakin potilailla on ikenien turvotusta. Harvoissa tapauksissa AML: n ensisijainen oire on tiheän leukemisen massan tai kasvaimen (klorooman) muodostuminen luuytimen ulkopuolelle. Imusolmukkeiden laajentuminen ja paraneoplastinen ihon tulehdus ovat hyvin harvinaisia ​​AML: ssä..

Tasot

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian kulun jakaminen vaiheisiin antaa lääkäreille mahdollisuuden suunnitella hoitoa paremmin ja ennustaa taudin lopputulos.

Krooninen vaiheVeri ja luuydin sisältävät alle 10% blastisoluja. Vaihe voi kestää useita vuosia, mutta ilman riittävää hoitoa tauti etenee ja siirtyy seuraaviin kehitysvaiheisiin. Noin 90%: lla potilaista CML diagnosoidaan kroonisessa vaiheessa. Kliiniset oireet voivat olla läsnä. Ne ilmaistaan ​​yleensä yleisenä heikkoutena ja vähäisenä painonlaskuna, vatsa voi suurentua splenomegaliasta johtuen.
KiihdytysvaiheTälle vaiheelle ei ole vielä määritelty yhtä määritelmää, mutta perifeerisen veren basofiilien blastien määrän kasvua 10: stä 19%: iin tai yli 20%: iin pidetään tärkeimpänä kriteerinä siirtymälle. Basofiilit sisältävät joskus sytogeneettisiä muutoksia Philadelphia-kromosomin lisäksi.
RäjähdyskriisiKurssillaan se muistuttaa akuuttia myelooista leukemiaa. Tässä vaiheessa ylimääräisiä geneettisiä muutoksia sisältävien blastien määrä nousee 20 prosenttiin tai enemmän. 25% tapauksista räjähdykset voivat näyttää epäkypsäiltä soluilta akuutissa lymfosyyttisessä leukemiassa tai akuutissa myelooisessa leukemiassa. Tämän vaiheen kliinisiä ilmenemismuotoja ovat kuume, pernan suureneminen ja painonlasku..

Tähän asti ei ole kehitetty standardeja akuutin myelooisen leukemian vaiheiden määrittämiseksi, mutta on tapana erottaa kolme avainta vaihetta taudin yleisen kulun perusteella..

Äskettäin diagnosoitu AMLVaihe vastaa äskettäin diagnosoitua leukemiaa, jota ei ollut aiemmin määrätietoisesti hoidettu. On mahdollista, että potilaalle on aiemmin määrätty lääkkeitä taudin oireisiin (kuume, verenvuoto), mutta ei epänormaalien solujen kasvun tukahduttamiseksi. Kurssin tässä vaiheessa jopa 20% blastisoluista havaitaan.
RemissioVaihe tarkoittaa, että potilas sai asianmukaista hoitoa, jota vastaan ​​verenkuva palasi normaaliksi. Remission pääkriteeri on alle 5% blastisolujen esiintyminen aspiraatissa ja niiden puuttuminen ääreisverestä ja aivo-selkäydinnesteestä..
UusiuduPerifeerisen veren ja aspiraatin kliiniset oireet ja patologiset muutokset palasivat hoidon jälkeen.

Yleisimmät myelooisen leukemian tyypit

Akuutti myelooinen leukemia kypsymisellä (M2) on noin 25% kaikista AML-tapauksista. Alatyypille on ominaista kahdeksannen kromosomin osan liikkuminen 21. kohtaan. Liitoksen molemmille puolille muodostuu uusi DNA-sarja fragmenteista, jotka aiemmin koodittivat RUNX1- ja ETO-proteiineja. Sitten nämä kaksi sekvenssiä yhdistyvät ja alkavat koodata yhtä suurta proteiinia, jota kutsutaan M2 AML: ksi, mikä sallii solun jakautumisen esteettä..

Krooninen granulosyyttinen leukemia on yleisintä CML: ssä. Toisin sanoen mikä tahansa patologinen tekijä, joka aiheuttaa muutoksia kromosomiryhmässä, vaikuttaa blastisoluihin, joista sitten muodostetaan granulosyyttejä. Tätä CML-muotoa esiintyy noin 95 prosentissa tapauksista..

Diagnostiikka

Useita tutkimuksia voidaan tilata leukemian diagnoosin vahvistamiseksi. Diagnostiikan avulla voit myös määrittää taudin tyypin ja valita saatujen tietojen perusteella paras hoitomenetelmä. Diagnostisen prosessin perusta vahvistettaessa akuutin tai kroonisen myelooisen leukemian diagnoosi koostuu laboratoriotutkimusmenetelmistä.

Täydellinen verenkuva (CBC). Useimmilla potilailla alustava diagnoosi myelooisesta leukemiasta tehdään CBC: n jälkeen. Testin ydin on laskea verisolut (punasolut, leukosyytit, verihiutaleet). UAC suoritetaan usein osana säännöllistä lääkärintarkastusta. CML-potilailla on huomattava valkosolujen määrän lisääntyminen (yleensä granulosyyttien takia) yhdistettynä trombosytoosiin ja basofiliaan. Lisäksi verikaavassa havaitaan kypsymättömän leukopoieesin elementtejä. Muiden luuytimen kasvujen eston myötä punasolujen määrä vähenee. Leukosyyttien kokonaismäärän kasvun vuoksi leukemiaa kutsutaan joskus leukemiaksi..

Aspiraatio ja biopsia. Spesifisiä kasvainmarkkereita ei ole löydetty myelooisen leukemian määrittämiseksi, joten useimmissa tapauksissa ne diagnosoidaan biopsian ja aspiraation yhdistelmällä. Tämä on ainoa varma tapa vahvistaa diagnoosi. Aspiraatio on toimenpide, joka poistaa luuytimen nestemäisen osan ohuella neulalla, ja biopsia ottaa kiinteän näytteen. Nämä 2 menettelyä ovat hyvin samanlaisia ​​ja ne suoritetaan usein samanaikaisesti tarkempien tietojen saamiseksi luuytimen tilasta..

Tyypillinen aspiraatio- ja biopsiatapa on lantion luun lantion harjanne. Biologisen materiaalin keräämisen jälkeen patologisen anatomian asiantuntija suorittaa yksityiskohtaisen tutkimuksen saaduista näytteistä. Yksi tärkeimmistä AML-oireista potilaalla on yli 20% blastien esiintyminen veressä ja aspiraatissa.

Molekyylitestaus. Analyysi koostuu leukemiasolujen testaamisesta tiettyjen geenien, proteiinien ja muiden niiden pahanlaatuisuuteen viittaavien tekijöiden suhteen. Tämän tutkimuksen perusteella yksilöllistä kohdennettua hoitoa voidaan edelleen kehittää..

Geneettinen tutkimus. Voit määrittää AML: n genotyypin ja valita potilaan kannalta optimaalisen hoitovaihtoehdon. Lisäksi testituloksia voidaan käyttää jatkossa hoitoprosessin seuraamiseen..

Sytogeneettinen tutkimus. Eräänlainen geneettinen testaus, jota käytetään solukromosomien analysointiin. Joskus tämä tutkimus voidaan suorittaa perifeerisillä verisoluilla, mutta luuytimestä saatuja kudosnäytteitä tarvitaan tarkan diagnoosin määrittämiseen..

CML-hoidon aloittamisen jälkeen sytogeneettiset ja / tai molekyylitestit toistetaan toisella luuytimenäytteellä Philadelphia-kromosomia sisältävien solujen määrän laskemiseksi ja kemoterapian tehokkuuden arvioimiseksi..

Useimmille potilaille Philadelphia-kromosomin ja BCR-ABL-fuusiogeenin läsnäolo on ensisijainen merkki CML: n läsnäololle. Pienellä määrällä potilaita Philadelphian kromosomia ei voida havaita rutiinikokeissa, huolimatta BCR-ABL-fuusiogeenin läsnäolosta ja verisolujen määrän lisääntymisestä. Hoitotaktiikat ovat kuitenkin tässä tapauksessa samat kuin potilailla, joilla on havaittavissa oleva Philadelphian kromosomi..

Kuvantamisen tutkimusmenetelmät. Määritetään arvioimaan leukemian vaikutusta muihin kehon osiin. Esimerkiksi tietokonetomografiaa ja ultraääntä käytetään joskus pernan koon tarkastelemiseen ja mittaamiseen leukemiapotilailla.

Kuinka nopeasti se kehittyy?

Kroonisen vaiheen keston ja räjähdyskriisin puhkeamisen ennustamiseksi CML: ssä ei ole kehitetty erityisiä menetelmiä. On kuitenkin tapana pitää epäedullisina tekijöinä leukosyyttien määrän voimakasta nousua, hepatosplenomegaliaa, blastien prosenttiosuuden kasvua punaisessa luuytimessä. Sama koskee AML: ää.

Kurssin ja hoidon erityisryhmät

Taudin kulku, iästä ja sukupuolesta riippuen, ei ole kovin erilainen. Ainoa huomioon otettava tekijä on potilaiden paino ja ikä, koska nämä ominaisuudet vaikuttavat annosmääräykseen.

Raskaus. Raskauden aikana myelooisen leukemian diagnoosi on hyvin harvinaista, noin yksi 300 000 tapauksesta. Lisäksi, jos et aloita oikea-aikaista hoitoa, spontaanin abortin kehittyminen on suuri todennäköisyys. Lisäksi lisääntynyt blastisolujen määrä veressä voi aiheuttaa kohdunsisäisen kasvun hidastumisen, aiheuttaa ennenaikaisen syntymän tai johtaa kohdunsisäiseen sikiön kuolemaan..

Huolimatta hematoplacentaalisen esteen olemassaolosta, joka suojaa sikiötä kemoterapian vaikutuksilta, raskauden lopettamista voidaan suositella alkuvaiheessa. Jos diagnoosi tehtiin 2-3. Kolmanneksella, loput raskaudesta suoritetaan pääsääntöisesti kemoterapian varjolla. Lisäksi imetystä tulisi välttää kemoterapian aikana..

Hoito

Myelooisen leukemian hoidossa tarvitaan useiden asiantuntijoiden yhteistyötä optimaalisen terapeuttisen taktiikan luomiseksi. On erityisen tärkeää, että potilas on onkologin ja / tai hematologin valvonnassa.

Hoitovaihtoehdot riippuvat useista tekijöistä, mukaan lukien sairauden vaihe, odotetut sivuvaikutukset, potilaan mieltymykset ja yleinen terveys.

Kohdennettu hoito. Tämä on eräänlainen hoito, joka kohdistuu pahanlaatuisten solujen geeneihin, niiden proteiineihin ja kudosympäristöön, joka edistää leukemian kasvua ja selviytymistä. Kohdennettu hoito estää pahanlaatuisten solujen kasvun ja leviämisen samalla kun rajoitetaan terveiden kudosten vaurioita.

Kohdennettujen lääkkeiden määrääminen AML: lle riippuu suoraan pahanlaatuisissa soluissa syntyneiden mutaatioiden spesifisyydestä. Esimerkiksi "Midostaurin" (Rydapt) on tarkoitettu potilaille, joilla on FLT3-geenimutaatio (25-30% tapauksista). Enasidenibia (IDHIFA) suositellaan ihmisille, joilla on uusiutuva tai tulenkestävä AML ja IDH2-mutaatio.

CML: ssä vaikuttavien aineiden kohde on entsyymi tyrosiinikinaasi BCR-ABL. Tyrosiinikinaasin estäjiä (TKI) kutsutaan viideksi päälääkkeeksi: Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) ja Pontinib (Iclusig). Kaikki 5 lääkettä voivat pysäyttää BCR-ABL-entsyymin, jolloin CML-solut kuolevat nopeasti.

Kemoterapia. Tämän ryhmän lääkkeitä määrätään tuhoamaan pahanlaatuiset solut tukahduttamalla niiden kyky kasvaa ja jakautua. Lääkkeiden antomuoto voi olla suonensisäisenä, ihonalaisena injektiona tai tablettien muodossa. Kemoterapiaohjelma koostuu yleensä tietystä määrästä jaksoja, jotka annetaan tietyn ajanjakson aikana. Potilas voi ottaa yhden tai useamman lääkkeen samanaikaisesti.

Ohjelmoitu polykemoterapia. Se on AML: n tärkein hoito. Komplikaatioiden jatkuvan kehittymisen takia hoitoprosessi on melko vaikeaa, joten kemoterapiakurssit tulisi suorittaa erikoistuneiden sairaaloiden perusteella. Potilaiden hoidossa on tapana erottaa 4 vaihetta:

  1. Remission indusointi.
  2. Ankkurointi.
  3. Tehostaminen.
  4. Ylläpitohoito (2-5 vuotta).

Yleisimmin käytetty yhdistelmä on "sytarabiini" (sytosar-U) ja antrasykliinilääke, kuten "daunorubisiini" (kerubidiini) tai "idarubisiini" (idamysiini). Jotkut iäkkäät ihmiset eivät pysty ottamaan näitä lääkkeitä, ja niiden sijaan voidaan käyttää Dacogenia, atsasitidiiniä (Vidaza) ja / tai pieniä annoksia sytarabiinia..

Remission saavuttamiseksi tarvitaan pääsääntöisesti 2-5 kemoterapiakurssia, minkä jälkeen potilas siirtyy konsolidointivaiheeseen ja hänelle määrätään useita muita toimenpiteitä. Tukihoito alkaa noin viikon kuluttua kovettumisjakson päättymisestä. Jos noudatetaan nykyaikaisia ​​protokollia, vakaa remissio voidaan saavuttaa 60%: lla ja toipuminen 30%: lla potilaista.

Yleensä CML: ssä määrätään hydroksiureavalmisteita (Droxia, Hydrea), jotka vähentävät hyvin leukosyyttien määrää. Kemoterapia voi auttaa palauttamaan verenkuvat normaaliksi muutamassa päivässä tai viikossa pienentäen samalla pernan kokoa. Hydroksiureavalmisteet eivät kuitenkaan vähennä Philadelphia-kromosomin sisältävien solujen pitoisuutta eikä niillä ole niin voimakasta vaikutusta räjähdyskriisin vaiheessa. Huolimatta siitä, että hydroksiurealla on vain vähän sivuvaikutuksia, useimmille potilaille, joilla on äskettäin diagnosoitu KML, suositellaan Imatinibin tai muun TKI: n ottamista. Tämä tarkoittaa, että potilaat eivät tarvitse hydroksiureaa tai käyttävät sitä vain lyhyen ajan..

Kantasolu / luuydinsiirto. Tämä on lääketieteellinen toimenpide, jossa potilaan sairas luuydin korvataan terveiden luovuttajien hematopoieettisilla kantasoluilla. Menetelmää pidetään tehokkaimpana hoitona molemmille leukemiatyypeille. Kantasolusiirtoja on 2 tyyppiä:

  • allogeeninen - elinsiirto yhteensopivalta luovuttajalta (yleensä sukulaiselta);
  • autologinen - oma luuytimensiirto.

Transplantaation onnistumiseen vaikuttavat taudin vaihe, edellisen hoidon tulokset, potilaan ikä ja yleinen kunto. Vaikka elinsiirto on ainoa menetelmä, joka voi taata täydellisen toipumisen CML: stä, sitä käytetään harvemmin kuin TKI: tä sivuvaikutusten suuren riskin takia..

Immunoterapia. Menetelmä lisää kehon luonnollisia puolustusmekanismeja aktivoidakseen ne myelooisen leukemian torjumiseksi. Immunoterapiaan kuuluu immunokomponentteihin perustuvien lääkkeiden käyttö, jotka on valmistettu laboratorio- tai luonnonolosuhteissa. Interferoni (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) on tehokas lääkeryhmä, joka voi vähentää leukosyyttien määrää ja joissakin tapauksissa jopa vähentää Philadelphian kromosomia sisältävien solujen määrää.

Ennen kuin imatinibi tuli saataville, interferonihoito oli kroonisen vaiheen KML: n hoidon perusta. Tällä hetkellä Interferonia ei suositella ensisijaisena lääkkeenä, koska useat tutkimukset ovat osoittaneet, että TKI: t toimivat paremmin ja aiheuttavat vähemmän sivuvaikutuksia. Samaan aikaan, toisin kuin ITK, "Interferonia" on turvallista käyttää raskauden aikana..

Uudet hoidot. Suurin osa suurimmista hematologian ja syöpäkeskuksista on aktiivisesti mukana kliinisissä tutkimuksissa, joiden tarkoituksena on lisätä myelooisen leukemian onnistunutta toipumista. Lääkäriä kuultuaan on selvitettävä mahdollisuus osallistua tutkimushankkeisiin kokeellisen hoidon saamiseksi.

Tällä hetkellä testattavia lupaavia tekniikoita ovat:

  • "imatinibin" yhdistelmät muiden lääkkeiden kanssa;
  • uusien järjestelmien kehittäminen ITC: n käyttöä varten;
  • BCR-ABL-rokotteiden kehittäminen;
  • uusien kantasolujensiirtomenetelmien kehittäminen sivuvaikutusten vähentämiseksi.

Vaihtoehtoinen hoito. Myelooiset leukemiat ovat erittäin vakavia sairauksia, joille on tyypillistä korkea kuolleisuus ja suuret vaikeudet hoidossa. Tästä syystä kansanhoitomenetelmien käyttö on tehotonta tai jopa haitallista potilaalle. Potilaat voivat haluttaessa ottaa kurpitsa-, mustikoita tai koivun silmuja, mutta vain päähoidon lisäksi.

Kuntoutus

Protokollat ​​eivät sisällä erityistä kuntoutusohjelmaa, mutta fysioterapiakursseja, terapeuttisia kylpyjä, oksiterapiaa, psykologista tukea ja tasapainoista ravintoa voidaan suositella potilaan hyvinvoinnin parantamiseksi. On tärkeää, että potilas oli kuntoutusjakson aikana asiantuntijan valvonnassa, joka ymmärsi potilaan tilan ja pystyi poistamaan hoidon haittavaikutukset.

Uusiudu

Useimmissa tapauksissa potilailla, joilla on akuutti myelooinen leukemia, kehittyy uusiutuminen kemoterapian jälkeen. Tällaisissa tapauksissa autologista kantasolusiirtoa suositellaan. Useat hematologiset keskukset, jotka noudattavat tätä hoitotaktiikkaa toisessa remissiossa tai ensimmäisen uusiutumisen alussa, saavuttavat potilaan paranemisen 25-50% tapauksista.

Tällaiset korkeat tulokset saavutettiin, koska ensimmäisellä remissiolla monet potilaat säilyttivät kantasolunsa, minkä jälkeen heille tehtiin onnistunut elinsiirto. Kantasolujen kerääminen uusiutumisen jälkeen ei ole yhtä tehokasta kuin alle puolet kemoterapiaa saavista potilaista saavuttaa toisen remission. Optimaalisin ratkaisu potilaille, joilla ei ole aiemmin säilynyt kantasoluja, on allogeeninen elinsiirto.

Kestävä virtaus

Suurimmalla osalla potilaista saavutetaan remissio (oireiden puuttuminen) AML-hoidon jälkeen. Mutta joillakin potilailla pienet osat mutatoituneista soluista jäävät elimistöön myös täydellisen kemoterapiakurssin jälkeen. Ajan myötä vaurioituneiden solujen määrä kasvaa, kunnes ne löytyvät testeistä tai kunnes oireet palaavat. Tätä tilaa kutsutaan resistentiksi leukemiaksi..

Hoidon päättymisen jälkeen lääkärin on annettava potilaalle henkilökohtaisia ​​tietoja resistentin myelooisen leukemian kehittymisen mahdollisesta riskistä..

Komplikaatiot

Myelooisella leukemialla on valtava määrä komplikaatioita, jotka kehittyvät sekä taustalla olevan taudin taustalla että kemoterapialääkkeiden ottamisen seurauksena. Suurin kuolemanriskin ja heikentyneen elämänlaadun vuoksi lääkäreiden huolenaihe on kuitenkin seuraava:

  • Immunosuppressio. Kypsymättömien blastisolujen määrän patologisesta kasvusta johtuen normaalit verikasvut siirtyvät, mikä johtaa kehon immuunimekanismien rikkomiseen.
  • Verenvuoto. Verihyytymisjärjestelmän patologisten muutosten taustalla AML-potilaat ovat alttiimpia äkilliselle sisäiselle verenvuodolle.
  • Hedelmättömyys. Monet AML: n hoitoon käytettävät lääkkeet aiheuttavat steriiliyttä sivuvaikutuksena. Yleensä se on väliaikainen, mutta joissakin tapauksissa se voi olla myös pysyvä..

Ennuste (elinajanodote)

AML: ssä ennuste määräytyy patologiseen prosessiin osallistuvien solujen tyypin, potilaan iän ja hoidon riittävyyden perusteella. Tavalliset nykyaikaiset terapeuttiset tekniikat lisäävät aikuisten (jopa 60-vuotiaiden) eloonjäämistä, mutta vanhemmilla potilailla tämä on paljon pienempi.

AML: n viiden vuoden eloonjäämisaste alle 60-vuotiailla potilailla35%
AML: n viiden vuoden eloonjäämisaste yli 60-vuotiailla potilaillakymmenen%

KML-potilaiden elinajanodote ei ylitä 3,5 vuotta diagnoosipäivästä. Räjähdyskriisivaihe on erityisen vaarallinen elämälle. Sen osuus kaikista CML-kuolemista on 85%. Nopea ja asianmukainen hoito antaa potilaan lisätä eloonjäämistä keskimäärin 5-6 vuotta taudin havaitsemisesta.

Ruokavalio

Verisairauksista kärsiville potilaille määrätään taulukon numero 11. Ravinnossa painotetaan lihaa, kananmunia, maitoa, juustoa ja kefiriä. Vitamiinihäviöiden täydentämiseksi on välttämätöntä myös säännöllinen vihannesten ja hedelmien kulutus. Päivittäisen kaloripitoisuuden on oltava vähintään 4500 kcal.

Ehkäisy

Myelooiselle leukemialle ei ole spesifistä ennaltaehkäisyä. Voidaan vain neuvoa riskiryhmässä olevia ihmisiä sulkemaan pois kosketus bentseenin, torjunta-aineiden ja radioaktiivisten alkuaineiden kanssa. Yksi seurannan ehkäisyn tavoitteista hoidon jälkeen on tarkistaa säännöllisesti uusiutuminen. Siksi on suositeltavaa suorittaa ennaltaehkäisevä tutkimus vuosittain, joka sisältää välttämättä yleisen verikokeen..

Myeloidileukemian hoito Israelissa

Israelin klinikoissa hematologisten sairauksien hoito perustuu edistyneeseen lääketieteelliseen tekniikkaan, laajaan asiantuntijoiden käytännön kokemukseen ja nykyaikaisiin protokolliin, jotka mahdollistavat potilaiden eloonjäämisnopeuden lisäämisen..

Myelooisen leukemian testaus suoritetaan klinikoiden tai erikoistuneiden lääketieteellisten keskusten hematologian osastoilla. Diagnostiikka sisältää seuraavat:

  • Potilaan alustava tutkimus ja tiedon kerääminen taudin historiasta, sen kehityksen dynamiikasta ja oireista.
  • Laboratoriotutkimusmenetelmät, mukaan lukien hemogrammi ja biokemiallinen verikoe. Sytogeneettinen testaus tehdään myös geneettisten muutosten tunnistamiseksi ja mikroskooppisesti kromosomien tilan arvioimiseksi verisoluissa, luuytimessä ja imusolmukkeissa.
  • Lannerangan reikiin kuuluu näytteiden ottaminen luuytimestä ja auttaa havaitsemaan epänormaalien solujen läsnäolo. Aita tehdään pääsääntöisesti lannerangasta paikallispuudutuksessa erityisellä pistoneulalla.
  • Luuytimen biopsia on tärkein menetelmä leukemian diagnosoimiseksi. Se vahvistaa diagnoosin ja määrittää taudin tyypin. Lääkäri kerää kudosta paikallispuudutuksessa, tai laskimonsisäistä sedaatiota voidaan käyttää, jos potilas haluaa..
  • Ultrasonografia osoittaa suurentuneet imusolmukkeet vatsan alueella, ja sen avulla voit myös arvioida maksan, pernan ja munuaisten rakennetta ja kokoa.

Tämän diagnostiikkastandardin lisäksi lääkäri voi määrätä muita tutkimusmenetelmiä sekä kutsua muita asiantuntijoita kuulemiseen..

Israelin nykyaikaisista hoitomenetelmistä käytetään seuraavaa:

  • Kemoterapia, jonka tarkoituksena on tukahduttaa pahanlaatuisten solujen kasvu ja jakautuminen. Tekniikka perustuu tehokkuuden lisäämisen ja sivuvaikutusten riskin vähentämisen periaatteisiin.
  • Menetelmä monoklonaalista hoitoa, joka perustuu erityisten vasta-aineiden käyttöön, jotka hyökkäävät selektiivisesti epätyypillisiä soluja vastaan.
  • Kantasolujen siirto on radikaalin hoitomenetelmä, useimmissa tapauksissa se mahdollistaa taudin täydellisen poistamisen.
  • Kohdennettu hoito, joka perustuu pahanlaatuisen solun kohdistamiseen suoraan vahingoittamatta terveitä kehon kudoksia.

Yksilöllinen lähestymistapa kullekin potilaalle ja uusimman tekniikan käyttö ovat Israelin klinikoissa käytetyn hoidon pääperiaatteet. Tällainen taktiikka voi lisätä merkittävästi potilaan toipumismahdollisuuksia sekä parantaa ennustetta elämänlaadun parantamiseksi..

Israelin parhaat sairaalat

Lääketieteellinen keskus "Herzliya". Kokeneet hematologit takaavat potilailleen tehokkaan leukemian hoidon. Herzliyan yksityissairaala on Israelin johtava lääketieteellinen laitos, joka tarjoaa potilailleen ensiluokkaista lääketieteellistä hoitoa ja parhaita löydettävissä olevia hoitostandardeja. Hematologisten sairauksien hoito Herzliyan lääketieteellisessä keskuksessa perustuu uusimpaan tieteelliseen kehitykseen, jonka avulla voit saavuttaa vaikuttavia tuloksia taudin kaikissa vaiheissa ja täyttää tiukimmat potilasturvallisuusstandardit. Herzliyan lääketieteellisen keskuksen yksityisellä sairaalalla on kaikki edellytykset minkä tahansa monimutkaisuuden diagnosointiin ja hoitoon..

Assutan sairaala. Asiantuntijat tarjoavat potilailleen nykyaikaisia ​​kemoterapia-, luuytimensiirto- ja muita hoitomenetelmiä maksimaalisten tulosten saavuttamiseksi leukemian hoidossa. Lääkäreiden päätavoitteena on parantaa potilaiden eloonjäämisastetta ja elämänlaatua. Assutan klinikalla potilaat saavat yksilöllistä hoitoa, joka perustuu hematologisen patologian tyypin geneettiseen tietoon. Sairaalalla on asiantuntijaryhmä, joka testaa jatkuvasti uusia tapoja torjua leukemiaa. Tämä tarkoittaa, että Assuta-sairaalan potilaat voivat osallistua uusien hoitoprotokollien kliinisiin kokeisiin, joita ei ole saatavana muissa sairaaloissa..

Arvostelut hoidosta Israelissa

Menettelyn tyyppiKustannukset, $
Hematologin kuuleminenalkaen 540
Hemogrammialkaen 240
Biokemiallinen verikoealkaen 260
Kemoterapiakurssialkaen 5400
Kohdennettu hoitoalkaen 4800
Immunoterapiavuodesta 2400
Tavallinen myelooisen leukemian diagnostinen kompleksivuodesta 9900
Tavallinen hoito myelooiselle leukemiallevuodesta 19900
Luuydinsiirto190 000: sta
Kemoterapia + kantasolusiirto + kuntoutuskurssialkaen 249000

Myeloidileukemian hoito Saksassa

Hemato-onkologian osasto Paracelsus-Klinik Osnabrückissä. Työntekijät yhdistävät työssään erilaisia ​​terapeuttisia tekniikoita, mikä mahdollistaa parhaan tuloksen sellaisen monimutkaisen sairauden hoidossa kuin myelooinen leukemia. Huolellisen lääkevalikoiman ja hoitomenetelmien ansiosta on mahdollista saavuttaa yksilöllinen lähestymistapa jokaiselle potilaalle. Samanaikaisesti päähoidon kanssa suoritetaan psyko-onkologinen apu, jonka avulla voit tukea moraalisesti potilaita heille niin vaikeina hetkinä..

Rechts der Isarin klinikan onkologiaosasto. Yli 30 erikoislääkäriä ja 40 sairaanhoitajaa työskentelee täällä. Laitosta johtaa maailmankuulu onkologian asiantuntija, professori, lääketieteen tohtori Florian Basserman. Professorin mukaan he hoitavat potilaitaan uusimpien hoitokäsitteiden ja säännöllisesti päivitettävien ohjeiden mukaisesti. Tähän sisältyy tavanomaisen ja suuriannoksisen kemoterapian käyttö sekä kantasolujen siirron käyttö. Transplantaatiomateriaali voidaan saada potilaan, sukulaisen tai ulkopuolisen luovuttajan kudoksista. Asiantuntijaryhmä noudattaa työssään multimodaalisen terapian periaatteita. Tähän liittyy kirurgisen, kemoterapian, sädehoidon ja palliatiivisten tekniikoiden yhdistelmä, joka on räätälöity yksilöllisesti potilaalle..

Menettelyn tyyppiKustannukset, EUR
Hematologin kuuleminen500: sta
Hemogrammivuodesta 440
Luuytimen histologinen analyysivuodesta 290
Täydellinen diagnoosi myelooiselle leukemiallevuodesta 2900
Biokemiallinen verikoealkaen 450
Kemoterapiakurssialkaen 5900
Luuydinsiirtoalkaen 120 000
Kuntoutusohjelma (päivä)alkaen 250

Arvostelut hoidosta Saksassa

Myeloidileukemian hoito Venäjällä

Moskova

FSBI "National Medical Research Center of Hematology". Tämä on maailmanluokan lääketieteellinen keskus, jolla ei ole analogeja Venäjällä. Sen perusteella hoidetaan kaikki mahdolliset hematologiset patologiat. Instituutti perustettiin vuonna 1926, ja lähes satavuotisen historiansa vuoksi se on kerännyt tietoa Neuvostoliiton kouluista ja ottanut käyttöön kokemuksen johtavista länsimaisista lääketieteellisistä keskuksista. Venäjän federaation kansalaisille tarjotaan ilmaisia ​​sairaanhoitopalveluja. Tätä oikeutta käytetään valtion ohjelmien avulla ilmaisen sairaanhoidon takaamiseksi venäläisille. Instituutin perusteella vuodesta 2006 lähtien on toiminut kliinisen verensiirron osasto, joka käsittelee luuytimensiirtoa potilaille, jotka kärsivät myelooisesta leukemiasta ja muista hematopoieettisten elinten patologioista..

Kliininen sairaala Yauzassa. Hän noudattaa työssä 4 pääperiaatetta: monimutkaisuus, innovatiivisuus, asiantuntemus ja yksilöllinen lähestymistapa jokaiseen potilaaseen. Myelooisen leukemian tutkimuksessa käytetään edistyneitä laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikkatekniikoita. Sairaaladiagnostiikassa on pääsy laboratoriotesteihin, kuten sytogeneettisiin ja molekyylitutkimuksiin, immunofenotyyppien määritykseen ja luuytimen kudosnäytteiden histogrammiin. Yhdessä tämä mahdollistaa diagnoosin luotettavan vahvistamisen lähes 100 prosentissa tapauksista. Sairaalassa työskentelee korkeasti koulutettuja onkohematologeja, jotka hoitavat myelooisen leukemian konservatiivista hoitoa. Kemoterapiaohjelmat laaditaan potilaan yksilöllisten ominaisuuksien, objektiivisen tilan sekä taudin aktiivisuuden tyypin ja asteen perusteella..

Arvostelut hoidosta Moskovassa

Menettelyn tyyppiKustannukset, hiero.
Hematologin kuuleminenvuodesta 2500
Hemogrammi700: sta
Luuytimen histologinen analyysialkaen 4700
Biokemiallinen verikoe (täydellinen)vuodesta 4000
Hematopoieettisen kantasolukonsentraatin antaminenalkaen 6500
Kantasolujen kerääminen etuyhteydettömältä luovuttajaltaVuodesta 173000

Pietari

FSBI "RosNIIGT Venäjän FMBA". Tämä on Pietarin korkean teknologian tutkimuslaitos, joka hoitaa menestyksekkäästi erityyppisiä leukemiaa ja muita veripatologioita. Instituutin klinikan perusteella he tarjoavat erikoistunutta erikoissairaanhoitoa, konsultointi- ja diagnostiikkapalveluja, sairaalan seurantaa ja hoitavat myös nykyaikaista tekniikkaa. Osastolla työskentelee kokeneita hematologeja, joilla on tieteellinen tutkinto ja korkein luokka. Osastolla on nykyaikaiset laitteet sairauksien diagnosointiin poliklinikalla. Diagnostiikkatietojen perusteella valitaan optimaalisin hoitotaktiikka, joka voi sisältää kohdennettua hoitoa, kemoterapiaa, luuytimensiirtoa ja erilaisia ​​apumenetelmiä..

Raisa Gorbachevan lasten hematologian ja transplantologian instituutin sairaala. Se on johtavassa asemassa kantasolujen siirron alalla Venäjällä. Lääketieteellinen henkilökunta tarjoaa päteviä lääketieteellisiä palveluja myelooisesta leukemiasta kärsiville potilaille. Hoito sisältää kemoterapian, kohdennetun ja sytostaattisen hoidon ja erilaisten kantasolusiirtotekniikoiden käytön. Tutkimuslaitos on erikoistunut geneettisten ja synnynnäisten patologioiden hoitoon luuytimensiirtotekniikoilla.

Arvostelut hoidosta Pietarissa

Menettelyn tyyppiKustannukset, hiero.
Hematologin kuuleminenvuodesta 1500
Hemogrammialkaen 150
Luuytimen histologinen analyysivuodesta 3000
Luuydinsolujen kariotyypin määrittäminenvuodesta 4000
Analyysikokonaisuus AML-vahvistusta vartenalkaen 10000
Biokemiallinen verikoe (täydellinen)alkaen 3500
Hematopoieettisten kantasolukonsentraattien antaminenalkaen 5500
Kantasolujen kerääminen etuyhteydettömältä luovuttajalta160 000: sta

Myelooinen leukemia on erittäin vaarallinen sairaus, jota on vaikea hoitaa ja jolla on taipumus uusiutua. Tästä syystä on tärkeää aloittaa terapeuttiset toimenpiteet ajoissa, mikä lisää merkittävästi potilaan toipumismahdollisuuksia. Jos ilmenee myelooisen leukemian kaltaisia ​​oireita, sinun tulee kysyä neuvoa asiantuntijalta mahdollisimman pian..

Kiitos, että käytit aikaa kyselyn täyttämiseen. Jokaisen mielipide on meille tärkeä.