Hypergammaglobulinemia

(hypergammaglobulinemia; Hyper- + gammaglobulinemia)

lisääntynyt veren immunoglobuliinipitoisuus; havaittu intensiivisen immunisaation, tiettyjen adjuvanttien lisäämisen tai taudin yhteydessä.

Hypergammaglobuliinijaolen epäselväetnaja (h. discreta) - katso monoklonaalinen hypergammaglobulinemia.

Hypergammaglobuliinijai diffklotietäen (h. diffusa) - katso polyklonaalinen hypergammaglobulinemia.

HypergammaglobuliinijaOlen monoklonijapellava (h. monoclonalis; kreikan monos one + klōn verso, verso, oksa; synonyymi: monoklonaalinen gammopatia, G. diskreetti) - G. ja raskaat ketjut, Fc-fragmentit jne.); havaittu useammin minkä tahansa B-lymfosyyttien kloonin pahanlaatuisella proliferaatiolla.

HypergammaglobuliinijaOlen polyklonijapellava (h. polyclonalis; kreikan poly-paljon + klōn itä, verso, oksa; synonyymi: polyklonaalinen gammopatia, G. diffuusi) - G., jolle on tunnusomaista useiden tai kaikkien immunoglobuliiniluokkien synteesin lisääntyminen; havaittu kroonisissa infektioissa, autoimmuuniprosesseissa, kollageenisairauksissa jne..

Hypergammaglobulinemia

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. - M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96 2. Ensiapu. - M.: Suuri venäläinen tietosanakirja. 1994 3. Encyclopedic Dictionary of Medical Terms. - M.: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984.

  • Hypergia
  • Hypergeusia

Katso mitä "hypergammaglobulinemia" on muissa sanakirjoissa:

hypergammaglobulinemia - hypergammaglobulinemia... Oikeinkirjoitussanakirja-viite

hypergammaglobulinemia - (hypergammaglobulinemia; hyper + gammaglobulinemia) lisääntynyt veren immunoglobuliinipitoisuus; havaittu intensiivisen immunisaation, tiettyjen adjuvanttien lisäämisen tai taudin yhteydessä... Kattava lääketieteellinen sanakirja

erillinen hypergammaglobulinemia - (h. discreta), katso Monoklonaalinen hypergammaglobulinemia... The Comprehensive Medical Dictionary

diffuusi hypergammaglobulinemia - (h. diffusa) katso polyklonaalinen hypergammaglobulinemia... Kattava lääketieteellinen sanakirja

monoklonaalinen hypergammaglobulinemia - (h. monoclonalis; kreikkalainen monos one + klon itää, ampua, haara; synonyymi: monoklonaalinen gammopatia, erillinen G.) G.... Kattava lääketieteellinen sanakirja

polyklonaalinen hypergammaglobulinemia - (h. polyclonalis; kreikkalainen poly many + klon itää, verso, haara; synonyymi: polyklonaalinen gammopatia, G. diffuusi) G., jolle on tunnusomaista useiden tai kaikkien immunoglobuliiniluokkien synteesin lisääntyminen; havaittu kroonisissa infektioissa,...... kattava lääketieteellinen sanakirja

ICD-10: Luokka III - Kansainvälinen tautiluokitus 10. tarkistus (ICD 10) Luokka I Jotkut tartuntataudit ja loissairaudet Luokka II Neoplasmat Luokka III Veri-, hematopoieettiset tai... Wikipedia

ICD-10: luokka III. Verisairaudet, verenkiertoelimet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät häiriöt - Kansainvälinen tautiluokitus 10. tarkistus (ICD 10) Luokka I Jotkut tartuntataudit ja loislääkkeet Luokka II Kasvaimet Luokka III Veren, veren muodostavien elinten sairaudet ja tietyt immuunimekanismiin liittyvät häiriöt Luokka...

SEKOITETTU KUDOSSAIRAUS - hunaja. Sekoitettu sidekudosairaus (MCTD) -oireyhtymä, johon liittyy SLE: n kliinisiä oireita, systeeminen skleroderma (SSc) ja polymyosiitti. Hallitseva sukupuoli on nainen (8: 1). Etiopatogeneesi • Yhtenäisesti korkeat AT-titterit ydinrintarauhasille...... Sairauksien käsikirja

SHEGRENIN SYNDROMA - kulta. Sjögrenin oireyhtymä (SS) on systeeminen autoimmuunisairaus, jonka ominaisuuksina pidetään erittävien epiteelirakkuloiden tappiota kehittyneenä keratokonjunktiviitti kuivana ja kserostomia. Tee ero ensisijaisen SS: n välillä, jota ei ole liitetty muihin...... Sairauksien käsikirja

Palvelu-Med

hoidon Israelissa

Miksi IVY-maiden potilaat
valitse "Service Med"?

"ServiceMed" - Israelin parhaiden klinikoiden koordinointikeskus

  • kommunikoimme venäjäksi
  • neuvomme ilmaiseksi
  • valitsemme parhaan kapeaprofiilisen asiantuntijan
  • varaamme lippuja
  • majoituksen varaaminen
  • laatia kutsu
  • suoritamme siirron
  • työskentelemme ilman ennakkomaksua
  • suoritamme maksun klinikoiden kassalle klinikan hintaan
  • järjestämme retkiä
selvittää palvelupaketit ja niiden kustannukset

Hypergammaglobulinemian hoito Israelissa

Hypergammaglobulinemia on patologinen tila, jolle on tunnusomaista korkea veren immunoglobuliinipitoisuus ihmisveressä ja joka ilmenee lisääntyneenä verenvuotona. Tehokkaat menetelmät hypergammaglobulinemian hoidossa Israelissa voivat vakauttaa potilaan tilan ja estää taudin uusiutumisen.

Hypergammaglobulinemian syy on akuutit tai krooniset infektiot. Usein hypergammaglobulinemia kehittyy systeemisen vaskuliitin, autoimmuunisairauksien, tietyntyyppisten hemoblastoosien, maksakirroosin jne. Taustalla. Hypergammaglobulinemian hoidossa paraproteinemiaa, oligoklonaalista tai polyklonaalista hypergammaglobulinemiaa sairastavat potilaat kääntyvät Israelin klinikoille. Taudin tyyppi riippuu siitä, mikä tarkalleen johti veren immunoglobuliinitason nousuun - monoklonaalinen lisääntyminen, pienen määrän B-solukloonien esiintyminen tai suuren määrän niiden stimulointi.

Hypergammaglobulinemian onnistuneen hoidon avain Israelin keskustoissa on erittäin tarkka diagnostiikka, jonka avulla tauti voidaan erottaa muista patologioista, joilla on samanlaisia ​​oireita, ja laatia optimaalinen terapeuttinen ohjelma tietyntyyppiselle taudille. Oppia lisää…

Hoitoinnovaatio

ServiceMed auttaa sinua järjestämään nopeasti hypergammaglobulinemian hoidon Israelin sairaaloissa, valitsemaan sinulle oikean lääketieteellisen laitoksen ja saamaan neuvoja parhailta asiantuntijoilta. Klinikat, joiden kanssa ServiceMed on toiminut menestyksekkäästi yhteistyössä monien vuosien ajan, erottuu erinomaisista teknisistä laitteista ja mukavista olosuhteista, ja läpinäkyvä hinnoittelu ja kohtuuhintaiset hypergammaglobulinemian hoidon kustannukset Israelissa houkuttelevat potilaita eri puolilta maailmaa tähän maahan..

Hypergammaglobulinemian yhteydessä taudin oireet ovat monessa suhteessa samanlaisia ​​kuin lymfosyyttisen leukemian ilmenemismuodot, mutta lääkärit kutsuvat trombosytopeenisen tyypin hemorragista diateesia hypergammaglobulinemian tunnusmerkiksi. Potilailla normaalin verihiutaleiden määrän taustalla kehossa ilmestyy petykaalinen ihottuma, ilmenee ikenien mustelmia, spontaani nenä- ja munuaisverenvuoto.

Hypergammaglobulinemian diagnoosi perustuu erilaisiin laboratoriotesteihin.

  • Veren ja virtsan yleinen analyysi.
  • Biokemiallisen verikokeen avulla voit määrittää gamma-globuliinin pitoisuuden. Tätä varten seerumia saadaan laskimoverestä, joka tutkitaan laboratoriossa vasta-aineiden varalta..
  • Hemostasiogrammi on kattava analyysi, joka suoritetaan hemostaasijärjestelmän rikkomusten tunnistamiseksi ja veren hyytymiskyvyn arvioimiseksi. Osana hemostasiogrammia protrombiini- ja trombiinitestit, tromboplastiinin muodostumistesti jne..
  • Autokoagulogrammi - korjauskokeet, joiden tarkoituksena on määrittää tarvittavan tekijän puutos plasmassa ja arvioida tromboplastiini-trombiiniaktiivisuus.
  • Proteinogrammi - informatiivisin tutkimus sen määrittämiseksi tarkasti, mikä proteiinifraktio vaikuttaa seerumin kokonaisproteiinipitoisuuden nousuun tai laskuun.

Tällä hetkellä yksi hypergammaglobulinemian päähoidoista on plasmapereesi. Tämä on moderni verenpuhdistusmenetelmä, jonka tarkoituksena on puhdistaa keho ja korjata homeostaasi. Menettelyn ydin on, että verinäytteiden ottamisen jälkeen plasma, jossa on kaikki myrkylliset ja metaboliset komponentit, poistetaan siitä ja puhdistettu veri palaa verenkiertoon..

Israelissa tehtyjen hypergammaglobulinemian hoitoa koskevien arvioiden mukaan plasmapereesimenetelmä antaa erinomaisen vaikutuksen ja parantaa nopeasti potilaan yleistä tilaa. Hoidon hinta riippuu plasmapereesin tyypistä. Oppia lisää…

  • Suodatusplasmafereesi suoritetaan käyttämällä huokoisista ontelokuiduista tehtyjä puoliläpäiseviä plasmasuodattimia, jotka kulkevat plasman läpi, mutta eivät kulje verisoluja. Tämä menetelmä mahdollistaa paitsi toksiinien poistamisen kehosta, myös hematopoieettisten ja immuuniprosessien korjaamisen.
  • Kaskadiplasmafereesi on yksi suodatusplasmafereesityypeistä. Veri johdetaan kahden plasmasuodattimen läpi. Ensimmäinen viivästyttää veressä kiertäviä soluja, jolloin kaikki molekyylit pääsevät läpi, ja toinen ei salli suurten molekyylien kulkua.
  • Gravitaatioplasmafereesi suoritetaan modernilla sentrifugilla. Tietty määrä potilaan verta kerätään suljettuihin astioihin, jotka sentrifugoidaan. Tämän seurauksena kokoveri kerrostuu plasman ja punasolujen massaan. Plasma poistetaan ja punasolujen massa injektoidaan takaisin potilaaseen.

Hoito-ohjelma

  1. Hematologin, reumatologin ja muiden pitkälle erikoistuneiden asiantuntijoiden kuuleminen.
  2. Diagnostiset testit.
  3. Henkilökohtaisen terapeuttisen ohjelman laatiminen.
  4. Hoidon kulku potilaan valitsemalla klinikalla.
  5. Tilanteen seuranta

Potilaiden kysymykset


1. Plasmafereesi ja hemosorptio ovat yksi ja sama?

Hemosorptio on yksi plasmafereesityypeistä. Mutta jos veri puhdistetaan plasmapereesin aikana mekaanisesti, hemosorption aikana käytetään erityisiä hemosorbentteja, jotka voivat houkutella ja kiinnittää haitallisia ja myrkyllisiä aineita.


2. Onko verimyrkytys mahdollista plasmapereesin aikana??

Tämä on poissuljettua, koska Israelin klinikoilla plasmapereesin suorittamiseen käytetään vain kertakäyttöisiä materiaaleja, ja itse toimenpide suoritetaan huoneessa, jossa on erityinen steriiliysjärjestelmä..

ServiceMed-hoidon edut

  • Johtavia asiantuntijoita, joilla on maailmanlaajuinen maine.
  • Tarkka differentiaalidiagnostiikka.
  • Tehokkaat ja täysin turvalliset verenpuhdistusmenetelmät.
  • Mukavuus, avulias henkilökunta, ei kielimuuria.
  • Houkuttelevin hinta hypergammaglobulinemian hoidossa Israelissa.

ServiceMed on lääketieteen uusimmat saavutukset, innovatiiviset laitteet ja edulliset hinnat!

Hypergammaglobulinemia: syyt, oireet ja hoito

Hypergammaglobulinemia on harvinainen sairaus, joka johtuu yleensä infektiosta, autoimmuunisairaudesta tai pahanlaatuisuudesta, kuten multippeli myeloomasta. Sille on ominaista lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus veressä..

Immunoglobuliinit ovat verisuonissa ja kudoksissa kiertäviä vasta-aineita, jotka pyrkivät poistamaan bakteerit, virukset, sienet ja vieraat aineet verestä. Veressä on erityyppisiä vasta-aineita. Yleisin vasta-aine on immunoglobuliini G (IgG). Ihmisillä, joilla on hypergammaglobulinemia, on useimmiten kohonnut IgG-taso.

Monoklonaaliset ja polyklonaaliset gammopatiat

Useimmat hypergammaglobulinemiatapaukset ovat polyklonaalisia gammopatioita.

  • Gammopatia on epänormaali lisääntyminen kehon kyvyssä tuottaa vasta-aineita.
  • Monoklonaalinen gammopatia on epänormaali vasta-ainetuotannon lisääntyminen samaa solutyyppiä käytettäessä.
  • Polyklonaalinen gammopatia on epänormaali lisääntyminen vasta-ainetuotannossa käyttämällä monia erityyppisiä soluja.

Koska hypergammaglobulinemian tarkkaa syytä ei vielä tunneta, virus, bakteerit, sienet tai sairaudet, jotka häiritsevät immuunijärjestelmän normaalia toimintaa tai immuunivastetta, voivat olla mahdollinen syy hypergammaglobulinemiaan..

Hypergammaglobulinemia voi johtua tiettyjen infektioiden aiheuttamasta immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä, kuten:

  • malaria
  • bakteeri-infektiot
  • virusinfektiot

Muita syitä voivat olla:

  • akuutti infektio
  • nivelreuma
  • multippeli myelooma
  • maksasairaus

On olemassa joitain hypergammaglobulinemian muotoja, jotka ovat perinnöllisiä sairauksia - geneettinen tila, jolla on taipumus esiintyä perheenjäsenillä useammin kuin satunnaisesti voidaan odottaa.

Hypogammaglobulinemia, Brutonin tauti, autosomaalinen resessiivinen sveitsityyppinen agammaglobulinemia

Hypogammaglobulinemia on sairaus, joka johtuu B-solujen (B-lymfosyyttien) puutteesta yhdessä vasta-aineiden - immunoglobuliinien - koon pienenemisen kanssa. Nämä vasta-aineet paitsi havaitsevat vieraita antigeenejä, myös tuottavat geneettisen vasteen, joka johtaa näiden antigeenien tuhoutumiseen..

Vasta-aineiden määrän väheneminen elimistössä liittyy toistuviin infektioihin, jotka aiheutuvat tiettyjen bakteerien muodoista. Jos B-lymfosyytti reagoi solun immuniteetin laadun rikkomiseen, bakteeri-, sieni- ja virusinfektioiden määrää säädellään automaattisesti.

Yleisimmät B-soluihin liittyvät häiriötyypit ovat suoraan hypogammaglobulinemia sekä agammaglobulinemia (liitetty X-kromosomiin tai Brutonin agammaglobulinemiaan) sekä sveitsiläisen tyyppinen autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia..

Hypogammaglobulinemian syyt, oireet ja hoidot

Elimistössä on kahden tyyppisiä lymfosyyttejä. T-lymfosyytit ovat vastuussa patogeenien tuhoamisesta, B-lymfosyytit tuottavat vasta-aineita, jotka "tarttuvat" hyökkääviin patogeeneihin, jolloin T-lymfosyytit ja muut suojaavat solut keräävät ja hyökkäävät vieraita organismeja vastaan.

Vasta-aineet ovat avainproteiineja, jotka ovat vastuussa tauteja aiheuttavien taudinaiheuttajien havaitsemisesta; niiden tason alentaminen lisää alttiutta infektioille. Kriittinen vasta-aineiden määrän väheneminen aiheuttaa hypogammaglobulinemiaa.

Syyt

Hypogammaglobulinemia voi olla taudin aiheuttama primaarinen (ts. Synnynnäinen) tai sekundaarinen (hankittu). Taudin ensisijainen muoto voi ilmetä sekä syntymän jälkeen että myöhemmin - vanhemmassa iässä, huolimatta siitä, että viallinen geeni kehossa on läsnä syntymästä lähtien. Useimmat hypogammaglobulinemia-tapaukset kehittyvät 6 kuukauden iän jälkeen. Taudin tapauksia, jotka ilmenevät elämän 3. tai 4. vuosikymmenellä, pidetään ensisijaisena immuunipuutoksena. Niiden kehitys on lääkäreiden mielestä seurausta vielä tunnistamattomista geenivirheistä..

Oireet

Useimmat potilaat, joilla on hypogammaglobulinemia, kärsivät toistuvista infektioista. Oireiden vakavuus riippuu taudin suvussa, taudin puhkeamisen iästä, kehon infektioista, veren koostumuksesta, ruoansulatuskanavan ja tukilaitteiden tilasta sekä siitä, onko potilaalla autoimmuuni- tai verisuonisairauksia.

Hypogammaglobulinemian oireet:

  • kasvun hidastuminen;
  • imukudoksen ja elinten poikkeavuudet (esimerkiksi nielurisakudoksen, adenoidien puute, perifeeristen imusolmukkeiden pieni koko);
  • kehityshäiriöt (esimerkiksi luuranko tai rinta);
  • iho- ja limakalvoviat (arvet, ihottuma tai verkko);
  • korvan, nenän, kurkun vauriot (esimerkiksi tärykalvon perforaatio, märkivä nenävuoto, nielun limakalvon retikulaarinen rakenne);
  • keuhkosairaudet (keuhkoputkentulehdus ja keuhkofibroosi, johon liittyy hengityksen vinkumista, hengenahdistusta ja muita);
  • sydän- ja verisuonihäiriöt (kova melu sydämen keuhkovaltimossa, trisuspidiventtiilin vajaatoiminta, sivuääni, joka viittaa pulmonaaliseen hypertensioon);
  • hepatomegalia;
  • alaraajojen turvotus;
  • neurologiset häiriöt (paralyyttinen poliomyeliitti tai syvä herkkyyden menetys, kun tärinävaikutukset vähenevät ja raajojen herkkyys heikkenee).

Hypogammaglobulinemian hoito keskittyy huonovointisuuden, sairauden tai infektion taustalla olevaan syyn. Potilaille, joilla on heikentynyt T-solujen toiminta, vakavia B-soluhäiriöitä, ei anneta eläviä rokotteita. Suuriannoksinen IVIG (laskimonsisäinen immunoglobuliini) tai intratekaalinen immunoglobuliini voi olla hyödyllistä potilailla, joilla on enteroviruksen meningoenkefaliitti. Polyeteeniglykolin käyttö adenosiinideaminaasin puutteen kanssa on esitetty. Tuumorinekroositekijää (TNF) käytetään granulomatoottisten sairauksien hoitoon. Geeniterapia on myös onnistunut hoitomenetelmä; se on tehokkain lapsilla, joilla on Brutonin agammaglobulinemia. Aikuisilla ja vanhemmilla lapsilla tämän hoitomenetelmän tehokkuus on pienempi.

Autosomaalinen resessiivinen sveitsityyppinen agammaglobulinemia

Vaikea yhdistetty immuunipuutoshäiriö (SCID) tai sveitsityyppinen autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia on vakavin ihmisen immuunikatovaisuus. Lääketieteellisissä lähteissä ja kirjallisuudessa tämä tauti tunnetaan myös nimellä alimfosytoosi. Tämä on synnynnäinen sairaus.

SCID: n kehittymiseen liittyy häiriöitä ihmisen immuunijärjestelmän humoraalisen osan toiminnassa. Solut, joiden oletetaan tuottavan immuunivaste, eivät toimi. Lapset, joilla on tämä tila, ovat alttiita toistuville vakaville infektioille, kasvun hidastumiselle ja varhaiselle kuolemalle..

SCID esiintyy yhdellä viidestä sadasta tuhannesta vastasyntyneestä. Termi "vakava yhdistetty immuunipuutos" yhdistää useita sairauksia, erityisesti:

  • sveitsityyppinen agammaglobulinemia;
  • adenosiinideaminaasin puutos;
  • autosomaalinen resessiivinen vakava yhdistetty immuunipuutos;
  • alasti lymfosyytti-oireyhtymä;
  • SCID leukopenian kanssa. Lapsilla, joilla on tämä taudin muoto, ei ole valkosoluja - granulosyyttejä.

Jotta voidaan ymmärtää, miksi SCID: tä pidetään vakavimpana häiriönä kaikentyyppisissä immuunipuutoksissa, voidaan harkita ihmisen immuunijärjestelmän järjestelmää. Se koostuu kolmesta osasta: solu, humoraali ja epäspesifinen. Järjestelmän solu- ja humoraaliosat ovat välttämättömiä infektioiden torjumiseksi - ne tunnistavat taudinaiheuttajat ja hyökkäävät niitä vastaan. Solujärjestelmä koostuu monista T-lymfosyyttiluokista (valkosolut, jotka havaitsevat vieraita hyökkääjiä - antigeenit). Humoraalinen järjestelmä koostuu B-soluista, jotka ovat ainoat vasta-aineita tuottavat solut kehossa. SCID: n avulla immuunijärjestelmän solu- tai humoraaliosa eivät toimi tarpeen mukaan..

Syyt ja oireet

SCID on perinnöllinen häiriö. Sikiön immuunijärjestelmässä on kahden tyyppistä epänormaalia kehitystä. Ensimmäisen geneettisen häiriön tyypissä B- ja T-solut ovat viallisia. Toisessa tyypissä vain T-solut ovat epänormaaleja, mutta niiden puute vaikuttaa lymfosyyttien toimintaan.

Elämän ensimmäisten kuukausien aikana SCID-lasta suojaavat vasta-aineet, jotka ovat tulleet kehoon äidin verestä. Kuitenkin jo kolmen kuukauden iässä samanlaista häiriötä sairastava lapsi alkaa kärsiä suuontelon sieni-infektiosta (sammas), kroonisesta ripulista, välikorvatulehduksesta ja keuhkoinfektioista, mukaan lukien pneumocystis-keuhkokuume. Lapsi menettää painonsa, heikkenee hyvin ja lopulta kuolee opportunistiseen infektioon.

Autosomaalisen resessiivisen agammaglobulinemian hoito

Vaikeaa yhdistettyä immuunikatoa / agammaglobulinemiaa voidaan hoitaa antibiooteilla ja immuuniseerumilla. Tällaiset hoidot eivät kuitenkaan voi suojata potilaita, vaan suojaavat vain infektioilta. Pysyvä suojaus on mahdotonta johtuen riippuvuudesta antibiooteista ja ruoansulatuskanavan hyödyllisen mikroflooran tuhoutumisesta. Tällä hetkellä yksi harvoista tehokkaista hoidoista tälle taudille on luuydinsiirto..

X-sidottu Brutonin agammaglobulinemia kasvuhormonin puutteella

Mikä on Brutonin agammaglobulinemia?

Brutonin agammaglobulinemia on immuunipuutossairaus, joka kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1952. Ogden Bruton kiinnitti huomiota immunoglobuliinien puuttumiseen pojalla, jolla oli keuhkokuume ja muut bakteeri-infektiot. Itse asiassa tämän tyyppinen immuunipuutos on ensimmäinen virallisesti kuvattu immuunipuutos lääketieteen historiassa. Bruton oli ensimmäinen asiantuntija, joka antoi potilaalle spesifisen immunoterapian - tätä tarkoitusta varten hän injektoi potilaalle immunoglobuliineja lihakseen.

Potilaan tila hoidon jälkeen parani, mutta myöhemmin, jo elämän neljännellä vuosikymmenellä, alttius keuhkosairaudelle sai itsensä tuntemaan.

Tällä hetkellä tätä tautia kutsutaan virallisesti Brutonin taudiksi, ja varsinainen nimi kuulostaa "agammaglobulinemiasta, joka liittyy X-kromosomiin".

Oireet

Brutonin tauti ilmenee seuraavilla oireilla:

  • keuhkokuume;
  • krooninen keuhkosairaus;
  • kasvun hidastuminen;
  • korkea kuolleisuus nuorena;
  • hemofiilisen kepin läsnäolo;
  • streptokokkien ja stafylokokkien läsnäolo;
  • yskä, hengenahdistus, hengityksen vinkuminen, sivuääni sydämessä ja keuhkoissa;
  • toistuvat kurkun ongelmat;
  • hidas painonnousu;
  • ihosairaudet (ekseema, ihottuma);
  • krooninen sinuiitti;
  • koliitti.

Hoito

Tärkein hoito on immunoglobuliinin (Ig) kulkeutuminen potilaan kehoon. Aggressiivinen antibioottihoito bakteeri-infektioissa auttaa estämään pitkäaikaisia ​​komplikaatioita. Virusrokotteet (esimerkiksi tuhkarokkoa, sikotautia, vihurirokkoa vastaan) ovat vasta-aiheisia tällaisille potilaille sekä heidän perheenjäsenilleen, koska ne voivat aiheuttaa näihin rokotteisiin liittyvän infektion kehittymisen.

Laskimonsisäinen immunoglobuliini parantaa kliinistä kuvaa ja vähentää vakavien infektioiden, kuten keuhkokuume ja aivokalvontulehdus, etenemistä.

Potilaat, jotka saavat suuria IVIG-annoksia (400-500 mg / kg 3-4 viikon välein) ja joiden immunoglobuliinipitoisuus ei laske alle 500 mg / dl, sairastuvat ja päätyvät sairaalaan. Keuhkoputkentulehduksessa immunoglobuliiniannos voi olla suurempi (enintään 600 mg / kg). Meningiittipotilaat tarvitsevat 1000 mg / kg immunoglobuliinia veri-aivoesteen takia.

Potilaat, joilla on kroonisia ylä- ja alahengitystieinfektioiden infektioita ja myöhemmät rakenteelliset muutokset näissä elimissä, vaativat laaja-alaisia ​​antibiootteja. Antibioottien jälkeen tulisi olla rintakehän fysioterapia ja sinusleikkaus (kroonisen sinuiitin hoitoon). Tärkein lääke on trimetoprim-sulfametoksatsoli. Linetsolidia voidaan käyttää penisilliiniresistenttien pneumokokkien hoidossa.

Apulääkkeet ovat: inhaloitavat kortikosteroidit, antileukotrieenilääkkeet, keuhkoputkia laajentavat lääkkeet.

Kroonista ekseemaa hoidetaan kosteusvoiteilla ja ajankohtaisilla steroideilla. Suositellut ravintolisät: multivitamiinit ja mineraalilisät. Maksakokeet ovat tarpeen ja tarvittaessa asianmukainen hoito hepatiitti C: lle ja autoimmuunihepatiitille sekä ripulin etiologian tarkka määritys..

Hypergammaglobulinemia

Kuvaus

Hypergammaglobulinemia on lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus ihmisen veressä. Tämä veren tila voidaan havaita erilaisten tarttuvien ja tulehdussairauksien yhteydessä. Systeemiseen vaskuliittiin ja joihinkin hemoblastoosityyppeihin liittyy myös hypergammaglobulinemia.

Syy veren immunoglobuliinitason nousuun voi olla suuren määrän B-solukloonien, pienen määrän kloonien stimulointi tai monoklonaalinen lisääntyminen. Syystä riippuen hypergammaglobulinemia lääketieteessä on jaettu kolmeen tyyppiin: polyklonaalinen hypergammaglobulinemia, oligoklonaalinen hypergammaglobulinemia ja paraproteinemia.

Akuutit tai krooniset infektiot, krooninen maksasairaus ja autoimmuunisairaudet johtavat hypergammaglobulinemiaan.

Oireet

Hypergammaglobulinemian oireet ovat äärimmäisen samanlaisia ​​kuin kliininen kuva, joka "kutoo" lymfosyyttisessä leukemiassa. Mutta hypergammaglobulinemian yhteydessä trombosytopeenisen tyypin hemorraginen diateesi ilmestyy (normaalilla verihiutaleiden lukumäärällä). Myös hypergammaglobulinemian, petekiaalisen ihottuman, ikenien mustelmat voivat ilmestyä kehoon.

Tämän taudin oireita ovat nenän ja munuaisten verenvuoto ja visuaalisesti ilmeiset turvonneet imusolmukkeet.

Diagnostiikka

Hypergammaglobulinemian diagnoosi perustuu laboratoriokokeiden tuloksiin, joissa potilaan imusolmukkeiden, pernan, maksan ja aivojen infektio on havaittava..

Ehkäisy

Hypergammaglobulinemian ennaltaehkäisevät menetelmät sisältävät tarttuvien ja tulehdussairauksien ehkäisyn. Toisin sanoen tämän taudin vaarassa olevien ihmisten tulisi suojata kehoaan mahdollisimman paljon tarttuvilta bakteereilta. Tulehdusprosessit on lopetettava niiden kehityksen ensimmäisissä vaiheissa..

Hoito

Hypergammaglobulinemian hoito on samanlainen kuin proliferatiivisen taudin. Nykyään hypergammaglobulinemian hoidossa käytetään yhä enemmän modernia verenpuhdistusmenetelmää - plasmafereesiä. Tässä tapauksessa potilaalta otetaan verta ja plasma (nestemäinen osa) poistetaan siitä. Plasmassa pysyvät kaikki myrkylliset ja metaboliset komponentit.

Puhdas solumassamassa palautetaan sitten verenkiertoelimistöön. Plasmafereesissä on kaksi menetelmää: gravitaatio ja suodatus.

Hypergammaglobulinemian hoito Israelissa Assutassa

Hypergammaglobulinemian hoito Israelissa Assutassa on tehokas terveyden vakauttaminen ja taudin uusiutumisen ehkäisy!

Hypergammaglobulinemia on erityinen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus veressä, mikä johtaa epänormaaliin verenvuotoon. Tehokkaan hoidon perusta Assutassa - kattava diagnostinen ohjelma, jonka avulla voit erottaa tämän taudin joistakin muista, joilla on samanlaisia ​​oireita. Käyttämällä yksityiskohtaisen tutkimuksen tuloksia hematologi laatii tehokkaan terapeuttisen suunnitelman kullekin taudin yksittäiselle muodolle. Oppia lisää…

Taudin yleisimmät tyypit ovat polyklonaalinen hypergammaglobulinemia, oligoklonaalinen ja paraproteinemia. Hypergammaglobulinemian jakautuminen lajikkeisiin tapahtuu riippuen patologian erityisistä oireista ja syistä, joiden vuoksi immunoglobuliinien määrä potilaan veressä on lisääntynyt. Tämä voi olla vähäinen B-solukloonien määrän kasvu, monoklonaalinen polyferaatio jne..

Diagnoosi ja hoito

Immunoglobuliinien lisääntynyt määrä aiheuttaa usein epänormaalia verenvuotoa. Hypergammaglobulinemia on tyypillistä potilaille, joiden kehossa kehittyy vakavia infektioprosesseja. Tilastojen mukaan sitä esiintyy useimmiten autoimmuunisairauksien, onkologisten sairauksien ja vakavien maksavaurioiden yhteydessä.

Yksityiskohtainen informatiivinen diagnoosi on erittäin tärkeä, koska hypergammaglobulinemialla on samanlaisia ​​oireita kuin sairauksilla, kuten lymfosyyttinen leukemia, hemorraginen diateesi, tuntemattoman etiologian verenvuoto ja petikiaalinen ihottuma. Suurin osa potilaista kääntyy Assutan asiantuntijoiden puoleen juuri siksi, että klinikalla on uusimmat laitteet nykyaikaisiin tutkimuksiin ja käytetään innovatiivisia tekniikoita.

Hypergammaglobulinemian tärkeimmät oireet ovat munuaisten ja nenäverenvuodot, ikenien mustelmat, epänormaali ihottuma kehossa, turvonneet imusolmukkeet jne..

Potilaan differentiaalinen tutkimus suoritetaan seuraavilla menetelmillä:

  • Yleiset virtsa- ja verikokeet
  • Yksityiskohtainen verikoe biokemiallisen koostumuksen määrittämiseksi antaa sinun tunnistaa gamma-globuliinin tilavuus. Tätä tarkoitusta varten laskimoverestä uutetaan seerumia, jolle tehdään vasta-aineiden laboratorioanalyysi.
  • Hemostasiogrammi on kattava testi, joka on suunniteltu tunnistamaan hemostaasijärjestelmän toimintahäiriöt ja tarkistamaan veren hyytymisen nopeus. Tämä menettely sisältää trombiini- ja protrombiinitestien suorittamisen sekä tromboplastiinin muodostumisen analyysin
  • Autokoagulogrammi - korjaavat testit, jotka suoritetaan tietyn tekijän plasman puutteen sekä trombiinin ja tromboplastiinin aktiivisuuden arvioimiseksi. Oppia lisää…
  • Proteinogrammi on yksi tarkimmista informatiivisista testeistä sellaisen proteiinitoiminnon tunnistamiseksi, joka vaikuttaa veriseerumin kokonaisproteiinin vähenemiseen tai lisääntymiseen..

Tehokkain menetelmä hypergammaglobulinemian hoitamiseksi Assuta Tel Avivin klinikalla on plasmapereesi. Tämä on moderni kehon ulkopuolinen verenpuhdistusmenettely, joka on suunniteltu poistamaan toksiinit siitä ja korjaamaan homeostaasia. Sen aikana potilaan kehosta vapautuu verta, joka jaetaan sitten punasolujen massaan ja plasmaan. Ensimmäinen komponentti puhdistuu aineenvaihduntakomponenteista ja toksiinista ja palaa sitten potilaan verenkiertoon.

  • Suodatus. Menettely suoritetaan käyttäen onttoista huokoisista kuiduista valmistettuja puoliläpäiseviä suodattimia. Ne erottavat plasman, mutta eivät salli verisolujen kulkua. Suodatusplasmafereesi mahdollistaa paitsi myrkyllisten aineiden poistamisen myös parantaa veren koostumusta, immuniteetin suojaavia toimintoja.
  • CSS. Tässä tapauksessa veren puhdistusprosessin aikana käytetään kahta suodatinta kerralla. Ensimmäinen niistä erottaa kiertävät molekyylit verisolujen kanssa ja toinen suodattaa plasman pienien molekyylien mukana.
  • Painovoimainen. Oletetaan modernin lääketieteellisen sentrifugin käyttöä. Tarvittava määrä potilaan verta kerätään pieniin, ilmatiiviisti suljettuihin astioihin. Sen jälkeen ne asetetaan sentrifugiin, veri jaetaan punasolujen massaan ja plasmaksi, puhdistetaan ja injektoidaan sitten verenkiertoon (ilman plasmaa).

Plasmafereesi voi merkittävästi parantaa potilaan hyvinvointia ja vähentää taudin ei-toivottujen ilmenemismuotojen voimakkuutta, kun taas hypergammaglobulinemian hoidon kustannukset Assutan keskustassa Israelissa erottuvat houkuttelevasta hinnoittelupolitiikasta..

Ohjeellinen ohjelma

  1. Hematologin kuuleminen
  2. Diagnostiset tarkastukset
  3. Hoitosuunnitelman laatiminen
  4. Terapeuttiset menettelyt
  5. Toipumisaktiivisuuden seuranta

Potilaiden kysymykset

1. Mitä eroa on hemosorptiolla ja plasmafereesillä?

Plasmafereesi on kehon ulkopuolinen verenpuhdistusmenetelmä erottamalla se plasman ja punasolujen massaan sen puhdistamiseksi patogeenisestä sisällöstä. Hemososiaatio on eräänlainen plasmafereesi. Ensimmäisessä tapauksessa veren puhdistus suoritetaan mekaanisesti, ja hemosorptioon sisältyy sorbenttivalmisteiden saanti, jotka houkuttelevat toksiineja ja poistavat ne kehosta.

2. Kuinka suuri on verimyrkytysriski puhdistuksen aikana?

Se on ehdottoman vähäinen, koska toimenpide suoritetaan erityisessä huoneessa, jossa steriiliys on kohonnut, ja plasmapereesin aikana käytetään kertakäyttöisiä steriilejä kulutustarvikkeita. Assutan sairaalan hypergammaglobulinemian hoidon arvioiden mukaan potilaalla ei ole ollut infektiotapauksia viimeisen 10 vuoden tilastollisen tutkimuksen aikana.

3. Mitkä sairaudet vaikuttavat sairausprosessin kehittymiseen ja pahenemiseen?

Hypergammaglobulinemian epäsuoria syitä ovat iskeeminen sydänsairaus, tuberkuloosi, pahanlaatuiset kasvaimet (osteosarkooma, lymfosyyttinen leukemia, sorcoidoosi), hepatiitti, maksakirroosi, lupus erythematosus, niveltulehdus ja jotkut muut. Hematologin on tarkkailtava sitä säännöllisesti, jos se on läsnä.

Assutan hoidon edut

  • Tehokkaat verenpuhdistusmenetelmät
  • Parhaat lääkkeet
  • Kohtuulliset hinnat hypergammaglobulinemian hoidossa

Ilmoittaudu hoitoon Assuta Tel-Aviv -keskukseen - avaa itsellesi pääsy innovatiivisiin palliatiivisen hoidon menetelmiin!

Uusi

hoidon Israelissa

Miksi IVY-maiden potilaat
valitse NewMed Center?

"NewMed Center Israel" - edut

  • kommunikoimme venäjäksi
  • neuvomme ilmaiseksi
  • valitsemme parhaan kapeaprofiilisen asiantuntijan
  • varaamme lippuja
  • majoituksen varaaminen
  • laatia kutsu
  • suoritamme siirron
  • työskentelemme ilman ennakkomaksua
  • suoritamme maksun klinikoiden kassalle klinikan hintaan
  • järjestämme retkiä

Hypergammaglobulinemian hoito Israelissa

Lääketieteellinen termi hypergammaglobulinemia viittaa tiettyjen proteiinien (immunoglobuliinien) veren kriittiseen nousuun. Samanlainen tila kehittyy johtuen immuunijärjestelmän reaktion epäonnistumisesta infektioon, tulehdukseen, palovammoihin ja muuntyyppiseen kudosten tuhoutumiseen. Taudilla on useita muotoja, joille on ominaista erilainen patogeneesin laukaisumekanismi. Esimerkiksi polyklonaalinen hypergammaglobulinemia havaitaan kroonisten infektioiden ja autoimmuuniprosessien taustalla. Kaikissa muodoissaan tauti ilmenee patologisena verenvuotona. Hypergammaglobulinemian hoito Israelissa on tehokas tapa poistaa vakava terveysuhka mukavasti ja kohtuuhintaan.

Innovatiiviset menetelmät hypergammaglobulinemian tutkimiseen Israelissa

NewMed Center tarjoaa potilaille optimaalisen hoito- ja diagnoosiohjelman, jonka toteutus varmistaa patologisen tilan syyn tunnistamisen ja sen eliminoinnin. Hypergammaglobulinemian hoidosta Israelissa tehtyjen katsausten mukaan potilaat ovat tyytyväisiä palvelujen hintaan ja tasoon.

Ensimmäinen vaihe diagnostisissa toimenpiteissä on asiantuntijan arvio historiasta ja kliinisestä kuvasta, jossa korostetaan taudin erityisiä merkkejä. Hemorraginen diateesi ilmenee petychial-purkauksina kehossa, spontaanista nenän tippumisesta ja mustelmista ikenissä. Se kehittyy verihiutaleiden normaalin tason taustalla..

Suunnitelman keskeiset kohdat ja osa hypergammaglobulinemian diagnosoinnista sairaaloissa ovat laboratoriotestit. Ensinnäkin määrätään yleinen ja biokemiallinen verikoe, jonka avulla voidaan määrittää gamma-globuliinin taso. Hemostaasin ja veren hyytymisen arvioimiseksi suoritetaan hemostasiogrammi ja autokoagulogrammi.

Merkittävä tarkastus tutkimusten joukossa on proteinogrammi. Tutkimuksen avulla voit määrittää proteiinifraktioiden prosenttiosuuden veriseerumissa. Erityisesti arvioidaan gamma-globuliinien (IgG, IgA, IgM, IgE) osuus.

Uusimmat hypergammaglobulinemian hoitomenetelmät Israelissa

Kliiniset asiantuntijat hypergammaglobulinemian hoidossa asettavat itselleen tehtävän normalisoida potilaan nykyinen tila ja eliminoida tekijät, jotka ovat uusiutumisen mahdollinen uhka tulevaisuudessa. Usein puhumme patologisen tilan hoidosta, joka on hypergammaglobulinemian perimmäinen syy.

Hoito-ohjelmat perustuvat kehonulkoiseen verenpuhdistukseen plasmaforeesin avulla. Menettely tarjoaa kehon yleisen vieroituksen ja eliminoi homeostaasin poikkeamat. Plasmaforeesi on plasman osan mekaaninen poistaminen potilaan verestä, minkä jälkeen se puhdistetaan ja palataan verenkiertoon. Samalla tavalla poistetaan taudin aiheuttaneet plasman komponentit, erityisesti ylimääräinen immunoglobuliini..

Israelin lääketieteellisissä keskuksissa käytetään korkean teknologian plasmoreesimenetelmiä - kaskadi ja gravitaatio. Innovatiiviset plasmasuodattimet ja sentrifugit varmistavat toimenpiteen korkean tehokkuuden. Asiantuntijoiden pätevyys ja steriiliyden hallinta tiloissa takaavat täydellisen turvallisuuden.

Lääkärien vastaukset potilaiden kysymyksiin

  1. Missä sairauksissa hypergammaglobulinemian epäily voi olla perusteltua??

Tällaisista sairauksista voidaan erottaa maksasairaudet (kirroosi, krooninen hepatiitti), autoimmuuniprosessit (nivelreuma, lupus erythematosus), onkologiset vauriot (sarkoidoosi, osteosarkoomat, krooninen lymfosyyttinen leukemia) sekä tuberkuloosi ja iskeeminen sydänsairaus.

  1. Mitä tarkoitetaan termeillä suodatus ja kaskadiplasmaforeesi?

Kaskadiplasmaforeesi on eräänlainen suodatustekniikka. Molemmat näistä tekniikoista kehonulkoisessa verenpuhdistuksessa käsittävät erityisten puoliläpäisevien suodattimien käytön, jotka vangitsevat tietyt patogeeniset komponentit..

Hanki asiantuntijoiden tuki hoidon järjestämisessä Israelissa - NewMed-keskuksen asiantuntijat!

Lääketieteellinen tietosanakirja

(hypergammaglobulinemia; Hyper- + gammaglobulinemia)
lisääntynyt veren immunoglobuliinipitoisuus; havaittu intensiivisen immunisaation, tiettyjen adjuvanttien lisäämisen tai taudin yhteydessä.
erillinen (h. discreta) - katso monoklonaalinen hypergammaglobulinemia.
diffuusi (h. diffusa) - katso polyklonaalinen hypergammaglobulinemia.
monoklonaalinen (h. monoclonalis; kreikkalainen monos one + klōn verso, verso, oksa; synonyymi: monoklonaalinen gammopatia, G. diskreetti) - G. ja raskaat ketjut, Fc-fragmentit jne.); havaittu useammin minkä tahansa B-lymfosyyttien kloonin pahanlaatuisella proliferaatiolla.
polyklonaalinen (h. polyclonalis; kreikan moni + klōn itä, verso, haara; synonyymi: polyklonaalinen gammopatia, G. diffuusi) - G., jolle on tunnusomaista useiden tai kaikkien immunoglobuliiniluokkien synteesin lisääntyminen; havaittu kroonisissa infektioissa, autoimmuuniprosesseissa, kollageenisairauksissa jne..

Katso hypergammaglobulinemian merkitys muissa sanakirjoissa

Hypergammaglobulinemia - (hypergammaglobulinemia; hyper- + gammaglobulinemia) lisääntynyt veren immunoglobuliinipitoisuus; havaittu intensiivisen immunisaation, joidenkin adjuvanttien lisäämisen vuoksi.
Suuri lääketieteellinen sanakirja

Hypergammaglobulinemia erillinen - (h. Discreta) katso monoklonaalinen hypergammaglobulinemia.
Suuri lääketieteellinen sanakirja

Hypergammaglobulinemia diffuusi - (h. Diffusa) katso polyklonaalinen hypergammaglobulinemia.
Suuri lääketieteellinen sanakirja

Hypergammaglobulinemia monoklonaalinen - (h. Monoclonalis; kreikkalainen monos one + klon itää, ampua, oksa; synonyymi: monoklonaalinen gammopatia, G. diskreetti) G., jolle on tunnusomaista yhden immunoglobuliiniluokan lisääntynyt synteesi.
Suuri lääketieteellinen sanakirja

Hypergammaglobulinemia Polyklonaalinen - (h. Polyclonalis; Kreikan moni + klon itää, verso, haara; synonyymi: polyklonaalinen gammopatia, G. diffuusi) G., jolle on tunnusomaista useiden tai kaikkien luokkien synteesin lisääntyminen.
Suuri lääketieteellinen sanakirja

Hypergammaglobulinemia mikä se on

Hypergammaglobulinemia - korkea immunoglobuliinipitoisuus veressä.

Kliininen kuva

Hypergammaglobulinemia voi esiintyä kompensoivana reaktiona veren albumiinipulaan. Esimerkiksi kroonisissa maksasairauksissa (kirroosi) albumiinisynteesi on heikentynyt; proteiinien määrä veressä ei vähene vaan kasvaa y-globuliinien intensiivisen synteesin vuoksi. Tässä tapauksessa voidaan muodostaa epäspesifisiä y-globuliineja. Globuliinien ylivoima albumiiniin muuttaa veren albumiini-globuliinikerrointa kohti sen laskua (normaalisti yhtä suuri kuin joissakin patologisissa prosesseissa ja sairauksissa, yksittäisten proteiinifraktioiden prosenttiosuus muuttuu veressä, vaikka kokonaisproteiinipitoisuus ei muutu merkittävästi. (lat. perdere - tuhota). Properdinilla yhdessä komplementin kanssa on bakterisidisiä ominaisuuksia. Sen läsnä ollessa bakteerit ja jotkut virukset hajoavat. Properdinin pitoisuus veressä vähenee ionisoivalla säteilyllä.

Diagnostiikka

Hypergammaglobulinemian diagnoosi perustuu laboratoriokokeiden tuloksiin, joissa potilaan imusolmukkeiden, pernan, maksan ja aivojen infektio on havaittava..